La dysplasie fibreuse est une anomalie de développement de l'os. Dans les lésions de dysplasie fibreuse, en lieu et place du tissu osseux normal, on trouve du tissu fibreux. Il en résulte une fragilité osseuse et un risque augmenté de fracture. Les lésions de dysplasie fibreuse peuvent se rencontrer virtuellement dans n'importe quel os du corps. Les os les plus souvent touchés sont les os longs comme le fémur et le tibia. Les lésions du crâne ou des côtes sont également fréquentes.
Lorsque la dysplasie fibreuse atteint un unique os, on parle de forme monostotique. Lorsque plusieurs os sont touchés, on parle de forme polyostotique.
La forme monostotique est la plus fréquente (70-80%) des cas.
La forme monostotique et la forme polyostotique ont des comportements différents. La forme monostotique peut être asymptomatique. Dans la forme polyostotique, la maladie se manifeste généralement par des douleurs osseuses, des fractures pathologiques, ou des déformations des membres. La symptomatologie débute dans l'enfance.
L'apparence de la lésion de dysplasie fibreuse est variable. L'aspect le plus typique est celui d'une lésion expansive, en verre dépolie, centromédullaire, localisé dans la diaphyse d'un os long. Toutefois, la lésion peut toucher la métaphyse ou parfois être excentrée.
Renseignements donnés au radiologue: jeune enfant sans antécédent particulier, bagarre dans la cour de récréation de l'école, douleurs, déformation et hématome du bras.
Examen radiologique demandé: Radiographies de l'humérus, face et profil.
La radiographie démontre que la lésion est :
• diaphysaire
• centromédullaire
• a un aspect en verre dépoli
• est modérément expansive.
Par ailleurs, il n’y a pas de fragments osseux à l’intérieur de la cavité (comme dans les kystes osseux simples).
Si l’on fait abstraction de la fracture, on peut penser que la lésion est bien délimité et a un bord sclérotique.
Diagnostic anatomo-pathologique : Fracture pathologique de l'humérus sur dysplasie fibreuse
• Fitzpatrick KA, Taljanovic MS, Speer DP, Graham AR, Jacobson JA, Barnes GR, Hunter TB. Imaging findings of fibrous dysplasia with histopathologic and intraoperative correlation. AJR Am J Roentgenol. 2004 Jun;182(6):1389-98.
• Chong VF, Khoo JB, Fan YF. Fibrous dysplasia involving the base of the skull. AJR Am J Roentgenol. 2002 Mar;178(3):717-20.
