Le cholangiocarcinome naît des cellules tapissant la lumière des voies biliaires. Il s’agit le plus souvent d’un adénocarcinome et, pour cette localisation, il existe de nombreux sous types histologiques (type biliaire, intestinal, fovéolaire gastrique, squameux, etc.)
Le cholangiocarcinome extra-hépatique distal correspond à une tumeur du cholédoque localisée entre le canal cystique et son abouchement dans le duodénum (l’ampoule de Vater étant non comprise et traité à part).
L'inflammation chronique est un facteur étiologique commun dans le développement de tous les cancers des voies biliaires. La cholangite sclérosante primitive et l'infestation de la voie biliaire par des parasites (douve du foie, Clonorchis sinensis et Opisthorcis viverrini) sont des facteurs prédisposants importants. Contrairement à la vésicule biliaire, les cholédocholithiases ne semblent pas jouer de rôle dans la pathogenèse des cancers des voies biliaires extra-hépatiques.
Le cholangiocarcinome est une tumeur de croissance lente qui va provoquer petit à petit un blocage à l'écoulement de la bile. Cette obstruction du cholédoque va se manifester par l'apparition progressive d'un ictère (jaunisse) et d'un prurit (démangeaison, désir intense de se gratter). Ce tableau peut s'accompagner de symptômes plus généraux comme l'anorexie et la perte de poids.
La stase de la bile prédispose aux infections et le cholangiocarcinome peut se manifester par des épisodes d'infection bactérienne des voies biliaires (angiocholite).
L'obstruction des voies biliaires provoque une augmentation de la bilirubine conjuguée et de la phosphatase alcaline. Le niveau du CA 19-9 est élevé dans une majorité de cas.
Les cholangiocarcinomes extra-hépatiques ont une apparence variable, mais ils sont le plus souvent perceptibles comme un épaississement pariétal de la paroi du canal biliaire ou comme un effet de masse intraluminal. Cet aspect est non spécifique et le diagnostic final doit être établi par un prélèvement de tissu ou de cellules.
Les investigations débutent généralement par une échographie qui permet de confirmer la présence d'une dilatation des voies biliaires, de repérer (parfois) le lieu de l'obstruction et la cause.
Généralement, les investigations sont poursuivies par un scanner thoraco-abdominal. Si le niveau de l'obstruction du cholédoque est facilement retrouvée, sa cause est plus difficile à mettre en évidence. Le scanner a surtout pour but de détecter la présence de métastases, d'adénopathies, et d'une éventuelle invasion des vaisseaux du voisinage.
L'IRM, de par sa sensibilité de contraste, met en évidence plus facilement (mais pas toujours) les cholangiocarcinomes. La tumeur se présente comme un épaississement pariétal ou une masse rétrécissant/obstruant le cholédoque qui est accompagné d'une dilatation des voies biliaires d'amont.
Le diagnostic est bien souvent posé lors d'une cholangiographie rétrograde par voie endoscopique au cours de laquelle des biopsies peuvent être réalisées.
L'écho-endoscopie complète le bilan en apportant des informations supplémentaires sur la résecabilité de la tumeur.
Les cholangiocarcinomes extra-hépatiques peuvent être difficiles à mettre en évidence. L'évaluation du stade de la maladie est difficile. Dès lors, toutes les techniques décrites ci-dessus sont successivement utilisées. A cette liste, se rajoute le PET qui semble systématiquement demandé par les médecins référents.
Lorsque c'est possible, la résection de la tumeur en marge saine est le traitement de choix. L'exérèse des chologiancorcinomes distaux est souvent réalisée au moyen d'une pancréaticoduodenectomie (procédure de Whipple). Le traitement palliatif a surtout pour objectif de rétablir une perméabilité des voies biliaires.
Renseignements cliniques : Investigation d'un ictère apparu sans douleur chez une femme de 62 ans n'ayant aucun antécédent médico-chirurgical.
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L'ensemble des examens radiologiques montre une sténose étagée du 1/3 moyen du cholédoque avec dilatation des voies biliaires d'amont.
• L'anamnèse (jaunisse sans douleur)
• L'absence d'antécédent chirurgical (rétrécissement post-opératoire bénin improbable)
• le défaut d'effet de masse régional (compression extrinsèque improbable)
• l'aspect de la sténose (épaississement pariétal)
sont des éléments en faveur d'un cholangiocarcinome extra-hépatique.
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