La cholangite sclérosante primaire est une inflammation chronique, progressive, des canaux biliaires, d'étiologie inconnue. L'évolution de ce processus inflammatoire va conduire à de multiples rétrécissements localisés tout le long de l'arbre biliaire. Les phénomènes de destruction des canaux biliaires intrahépatiques vont entraîner l'apparition d'une cirrhose hépatique.
La symptomatologie est marquée par des épisodes répétés de douleurs abdominales, d'ictère (jaunisse), de prurit (démangeaison) et des infections (cholangites aiguës).
La cholangite sclérosante primaire est le plus souvent associée aux maladies inflammatoires intestinales (Rectocolite ulcéro-hémorragique particulièrement) ainsi qu'aux fibroses médiastinales et rétropéritonéales. Des cholangiocarcinomes peuvent apparaître dans 10-15% des patients atteints de cholangite sclérosante primaire.
• ERCP:
La cholangiographie rétrograde par voie endoscopique (ERCP) est la technique de référence pour établir le diagnostic de cholangite sclérosante primaire. L'apparence de l'arbre biliaire va se modifier selon l'évolution de la maladie. Au début, l'apparence typique est l'alternance de segments normaux et rétrécis, qui donne un aspect perlée à l'arbre biliaire. Lorsque la fibrose progresse, les branches secondaires forment des angles aigus avec les branches centrales. La destruction des branches périphériques hépatiques va donner un aspect d'arbre élagué ("pruned tree") aux voies biliaires. L'ERCP est une méthode d'investigation invasive, mais qui peut permettre la mise en place de prothèse ou d'effectuer des dilatations mécaniques.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) / cholangiographie par résonance magnétique:
Les performances de la cholangiographie par résonance magnétique sont bonnes en ce qui concerne la visualisation des lésions de l'arbre biliaire et c'est donc une méthode d'imagerie parfaitement adapté pour le suivi des patients puisqu'elle est non-invasive. Il semblerait même que les canaux biliaires périphériques intrahépatiques soient mieux visualisés en IRM qu'avec l'ERCP. Les séquences IRM classiques permettent d'apprécier les lésions du foie et de détecter des complications comme la présence d'un cholangiocarcinome.
• Tomodensitométrie:
L'imagerie transverse permet d'apprécier les lésions du foie et de détecter des complications comme la présence d'un cholangiocarcinome. L'atteinte de l'arbre biliaire est visualisée comme des groupements de canaux biliaires dilatés sans connexion entre eux ou sans connexion avec la voie biliaire centrale.
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