La tumeur des voies biliaires la plus fréquemment rencontrée est le cholangiocarcinome (« adénocarcinome biliaire »). Pour des raisons thérapeutiques, ce type de tumeur est classé selon la localisation anatomique: intrahépatique, hilaire, et distale.
Les cholangiocarcinomes qui naissent de la «jonction des voies biliaires intra hépatiques droite et gauche» ou «près de celle-ci» sont qualifiés de lésions hilaires/périhilaires. Cette tumeur de la jonction biliaire est aussi appelée «tumeur de Klatskin».
Le cholangiocarcinome hilaire touche surtout les personnes de plus de 60 ans. Deux pathologies confèrent un risque accru de cholangiocarcinome: la cholangite sclérosante primaire et le kyste cholédocien.
Le diagnostic de cholangiocarcinome est difficile. Les symptômes n'apparaissent que lorsque la tumeur a atteint une certaine taille et qu'elle obstrue les voies biliaires. Dès lors, la maladie est souvent diagnostiquée à un stade avancé et s'est propagée au-delà de l'arbre biliaire. L'ictère (jaunisse) est la manifestation initiale la plus souvent rencontrée. Elle peut s'accompagner de symptômes généraux ou/et non spécifiques comme une diminution de l'état général, une perte de poids, ou des douleurs abdominales.
Le plus souvent, les examens sanguins ne montrent qu'une augmentation de la phosphatase alcaline et de la bilirubine. Bien, souvent le marqueur tumoral CA19-9 (carbohydrate antigen) est élevé.
Le cholangiocarcinome hilaire est plutôt de type infiltrant péricanalaire et il s’étend le long des canaux biliaires. Il se propage également le long des fibres nerveuses et par voie lymphatique. Les adénopathies métastatiques apparaissent le plus souvent dans la région portocave ou pancréaticoduodénale. À la longue, le parenchyme hépatique, le ligament gastrohépatique et le ligament hépatoduodénal peuvent être envahis.
L'imagerie a pour but de déterminer le stade de la maladie, c'est-à-dire de rechercher des métastases dans d'autres organes, de déterminer le niveau de l'obstruction biliaire et son extension (atteinte de la voie biliaire intra hépatique droite et gauche), l'existence d'une atteinte vasculaire (veine porte, artère hépatique), et la présence d'adénopathies d'allure métastatique.
L'échographie est souvent utilisée comme technique de débrouillage initiale dans la recherche de l'étiologie d'un ictère obstructif. Si l'échographie permet de bien visualiser le niveau de l'obstruction des voies biliaires, elle ne permet pas souvent d'en démontrer la cause.
Le scanner est l'examen standard non-invasif obligatoire pour déterminer le stade de la maladie. Cette technique permet de rechercher la présence de métastases à distance et d'effectuer une analyse volumétrique du foie. Cependant, la visualisation du cholangiocarcinome n'est pas toujours possible lorsque la tumeur est de petite taille. L'évaluation de la propagation intracanalaire n'est pas toujours très bonne en raison d'un pouvoir de résolution et d'une sensibilité de contraste insuffisante. La détection des ganglions lymphatiques métastatique est sous optimale car les critères de détection sont basés sur la taille (diagnostic différentiel des adénomégalies: origine infectieuse, inflammatoire au sens générique du terme).
L'IRM avec séquences cholangiographiques permet de réaliser une cartographie précise de l'arbre biliaire. Néanmoins, la plupart du temps, les cholangiocarcinomes hilaires sont de type infiltrant péricanalaire et visibles comme un épaississement pariétal plus ou moins important avec une dilatation canalaire d'amont. Le caractère infiltrant des cholangiocarcinomes hilaires ne permet pas de connaître leur extension péricanalaire avec exactitude.
La cholangiographie percuanée et la cholangiographie rétrograde par voie endoscopique sont deux techniques permettant de connaître avec précision la morphologie des voies biliaires et qui permettent un examen cytologique (voire histologique). Malheureusement, cette cytologie n'est pas toujours positive en raison du caractère desmoplastique du cholangiocarcinome hilaire. Par ailleurs, ces deux techniques sont invasives avec risque de saignement et d'infection.
Au total, il n'est pas rare que le chirurgien se retrouver en préopératoire sans preuve définitive (histologique) de l'existence du cholangiocarcinome et/ou qu'il juge une tumeur inextirpable lors de l'intervention chirurgicale.
Le traitement de choix est l'exérèse chirurgicale de la tumeur avec des tranches de résection passant en tissu sain. Malheureusement, de nombreux patients sont inopérables en raison d'une maladie localement avancée ou métastatique au moment du diagnostic. Pour certains patients à tumeur non résécable et non disséminée à distance, une radiothérapie et chimiothérapie néoadjuvante suivie d'une greffe de foie constitue une alternative offrant de bonnes chances de survie à long terme. Le traitement palliatif repose le plus souvent sur la mise en place d’une endoprothèse biliaire.
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