Cholangite sclérosante primaire.

La cholangite sclérosante primaire est une inflammation chronique, progressive, des canaux biliaires, d'étiologie inconnue. L'évolution de ce processus inflammatoire va conduire à de multiples rétrécissements localisés tout le long de l'arbre biliaire. Les phénomènes de destruction des canaux biliaires intrahépatiques vont entraîner l'apparition d'une cirrhose hépatique.

La symptomatologie est marquée par des épisodes répétés de douleurs abdominales, d'ictère (jaunisse), de prurit (démangeaison) et des infections (cholangites aiguës).

La cholangite sclérosante primaire est le plus souvent associée aux maladies inflammatoires intestinales (Rectocolite ulcéro-hémorragique particulièrement) ainsi qu'aux fibroses médiastinales et rétropéritonéales. Des cholangiocarcinomes peuvent apparaître dans 10-15% des patients atteints de cholangite sclérosante primaire.

Imagerie

ERCP:
La cholangiographie rétrograde par voie endoscopique (ERCP) est la technique de référence pour établir le diagnostic de cholangite sclérosante primaire. L'apparence de l'arbre biliaire va se modifier selon l'évolution de la maladie. Au début, l'apparence typique est l'alternance de segments normaux et rétrécis, qui donne un aspect perlée à l'arbre biliaire. Lorsque la fibrose progresse, les branches secondaires forment des angles aigus avec les branches centrales. La destruction des branches périphériques hépatiques va donner un aspect d'arbre élagué ("pruned tree") aux voies biliaires. L'ERCP est une méthode d'investigation invasive, mais qui peut permettre la mise en place de prothèse ou d'effectuer des dilatations mécaniques.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) / cholangiographie par résonance magnétique:
Les performances de la cholangiographie par résonance magnétique sont bonnes en ce qui concerne la visualisation des lésions de l'arbre biliaire et c'est donc une méthode d'imagerie parfaitement adapté pour le suivi des patients puisqu'elle est non-invasive. Il semblerait même que les canaux biliaires périphériques intrahépatiques soient mieux visualisés en IRM qu'avec l'ERCP. Les séquences IRM classiques permettent d'apprécier les lésions du foie et de détecter des complications comme la présence d'un cholangiocarcinome.

Tomodensitométrie:
L'imagerie transverse permet d'apprécier les lésions du foie et de détecter des complications comme la présence d'un cholangiocarcinome. L'atteinte de l'arbre biliaire est visualisée comme des groupements de canaux biliaires dilatés sans connexion entre eux ou sans connexion avec la voie biliaire centrale.

Bibliographie:

• Bader TR, Beavers KL, Semelka RC. MR imaging features of primary sclerosing cholangitis: patterns of cirrhosis in relationship to clinical severity of disease. Radiology. 2003 Mar;226(3):675-85.
• Vitellas KM, El-Dieb A, Vaswani KK, Bennett WF, Tzalonikou M, Mabee C, Kirkpatrick R, Bova JG. MR cholangiopancreatography in patients with primary sclerosing cholangitis: interobserver variability and comparison with endoscopic retrograde cholangiopancreatography. AJR Am J Roentgenol. 2002 Aug;179(2):399-407.
• Vitellas KM, Enns RA, Keogan MT, Freed KS, Spritzer CE, Baillie J, Nelson RC. Comparison of MR cholangiopancreatographic techniques with contrast-enhanced cholangiography in the evaluation of sclerosing cholangitis. AJR Am J Roentgenol. 2002 Feb;178(2):327-34.
• Campbell WL, Peterson MS, Federle MP, Siqueira ES, Slivka A, Grazioli L, Ichikawa T, Oliver JH 3rd, Kim T, Li W. Using CT and cholangiography to diagnose biliary tract carcinoma complicating primary sclerosing cholangitis. AJR Am J Roentgenol. 2001 Nov;177(5):1095-100.
• Vitellas KM, Keogan MT, Freed KS, Enns RA, Spritzer CE, Baillie JM, Nelson RC. Radiologic manifestations of sclerosing cholangitis with emphasis on MR cholangiopancreatography. Radiographics. 2000 Jul-Aug;20(4):959-75; quiz 1108-9, 1112.
• Fulcher AS, Turner MA, Franklin KJ, Shiffman ML, Sterling RK, Luketic VA, Sanyal AJ. Primary sclerosing cholangitis: evaluation with MR cholangiography-a case-control study. Radiology. 2000 Apr;215(1):71-80.
• Dodd GD 3rd, Baron RL, Oliver JH 3rd, Federle MP. End-stage primary sclerosing cholangitis: CT findings of hepatic morphology in 36 patients. Radiology. 1999 May;211(2):357-62.
• Campbell WL, Ferris JV, Holbert BL, Thaete FL, Baron RL. Biliary tract carcinoma complicating primary sclerosing cholangitis: evaluation with CT, cholangiography, US, and MR imaging. Radiology. 1998 Apr;207(1):41-50.