Tumeurs ampullaires (de l'ampoule de Vater)

Rappel anatomique

L'ampoule de Vater est une structure canalaire située en aval de la confluence du cholédoque et du canal pancréatique principal. Cette structure recueille la bile et les enzymes pancréatiques pour les déverser dans la deuxième portion du duodénum. La structure entière est enveloppée par des fibres musculaires lisses qui forment le sphincter d'Oddi.

La papille duodénale correspond à la partie terminale de l’ampoule de Vater et elle est visible dans le duodénum comme un relief muqueux.

localisation tumeur ampoule vater
TA : Localisation des tumeurs de l'ampoule de Vater (schéma des voies biliaires)
1, pancréas 2, canal de wirsung 3, duodénum 4, cholédoque 5, ampoule de Vater 6, vésicule biliaire 7, canal cystique
8, canal hépatique droit 9, canal hépatique gauche

La papille duodénale est recouverte par un épithélium de type intestinal (c’est-à-dire un revêtement similaire à celui du côlon), tandis que les zones ampullaires sont recouvertes par un épithélium similaire à celui du canal biliaire ou du canal pancréatique. Les cancers de l'ampoule de Vater peuvent naître soit dans l'ampoule, soit de la papille duodénale.

Note : de nombreuses variations anatomiques sont fréquentes et ce paragraphe ne constitue qu’une vision schématique ayant pour but d’énumérer les différentes catégories d’épithéliums se trouvant dans cette région (épithélium=ensemble de cellules qui tapissent la lumière des canaux biliaires et pancréatiques/le duodénum).

Cancer ampullaire: définition

Par définition, le cancer ampullaire naît au sein de l’ampoule de Vater, distalement par rapport à la convergence de la voie biliaire et du canal pancréatique principal. La présence des différents épithéliums expliquent les différentes variétés de tumeurs que l’on peut trouver dans cette région ainsi que l’hétérogénéité des pronostics. L’adénocarcinome est le plus souvent retrouvé avec de nombreuses catégories. Les deux formes les plus fréquentes sont : le type intestinal (qui provient de l'épithélium intestinal - on s’en serait douté !) et le type pancréatobiliaire (qui se développe à partir de l'épithélium biliaire de la partie ampullaire).

Facteurs de risque

Les adénomes de type intestinal, qui se forment dans l'ampoule de Vater, sont considérés comme des lésions néoplasiques pré invasives. En effet, un certain nombre de tumeurs ampullaires se développent en suivant la séquence adénome, dysplasie sévère (=modifications anormales des cellules correspondant à un état précancéreux), pour aboutir à un cancer. Par conséquent, toutes les polyposes (affection héréditaire caractérisée par le développement de centaines ou de milliers de polypes) qui ont une expression dans le duodénum sont à risque de développer un cancer. Dans cette catégorie, on trouve les entités suivantes: la polypose adénomateuse familiale, le syndrome de Peutz-Jeghers, le syndrome de Gardner, le syndrome de Lynch.

Manifestations cliniques

Les tumeurs ampullaires sont généralement détectées à un stade relativement précoce car elle provoque rapidement une obstruction à l’écoulement de la bile et le patient devient ictérique (jaunisse). Cet ictère obstructif est le symptôme de présentation le plus fréquemment rencontré. Elle précède d'autres symptômes comme les vomissements ou les douleurs abdominales.

Laboratoire

Le laboratoire confirme la cholestase clinique avec une bilirubine conjuguée et des phosphatases alcalines élevées. Le CA19-9 est souvent élevé.

Imagerie

Les cancers ampullaires peuvent être classés en plusieurs catégories morphologiques: épaississement pariétal, effet de masse exophytique (chacune pouvant être associée ou non à une ulcération).

En raison de la symptomatologie qu'ils provoquent rapidement, les cancers ampullaires sont le plus souvent de petites tailles au moment du diagnostic. Dans ces conditions, la masse tumorale elle-même est généralement peu ou pas visible en imagerie.

Le scanner est utile pour rechercher des métastases à distance ou la présence d'adénopathies. Il peut facilement détecter une terminaison abrupte du cholédoque ou du canal pancréatique distale. En l'absence de calculs ou de pancréatite, ces observations sont très évocatrices d'une néoplasie ampullaire. Néanmoins la sensibilité de cette technique n'est en général pas suffisante pour visualiser les petites tumeurs ampullaires. Le scanner souffre également d'un manque de résolution spatiale et de sensibilité de contraste qui ne lui permet pas de déterminer l'étendue exacte de l'invasion locale.

L'IRM avec séquence cholangiographique a une sensibilité de contraste supérieur au scanner, mais son pouvoir de résolution est moindre. Lorsque détectable, la tumeur ampullaire apparaît comme un effet de masse nodulaire intraluminal ou comme un épaississement pariétal du carrefour bilio-digestif.

La tumeur est bien souvent seulement mise en évidence au cours d'une cholangiographie rétrograde par voie endoscopique (ERCP). Des biopsies ou des gestes interventionnels (pose de stent par exemple) peuvent être effectuées au cours de cet examen. Néanmoins, cette technique ne permet pas de déterminer l'extension pariétale ou la présence d'adénopathies.

L'écho-endoscopie complète le bilan en apportant des informations sur le degré d'extension locale de la tumeur.

Attention au concept de tumeurs périampullaires !

En raison de la proximité des différents organes du carrefour bilio-digestif et des variabilités anatomiques, il est parfois difficile de distinguer radiologiquement si le cancer est d'origine duodénale, ampullaire, duc cholédoque distal, ou du pancréas. La zone située tout autour de l'ampoule de Vater, à moins de 2 cm, est appelée région périampullaire.

Par définition, les cancers périampullaires surviennent dans les 2 cm de la papille majeure dans le duodénum. Ils comprennent quatre différents types de cancers: ampullaire, biliaire, du pancréas et du duodénum. Les cancers périampullaires constituent un groupe très hétérogène du point de vue du pronostic. Par exemple, le cancer du pancréas a un moins bon pronostic que le vrai cancer ampullaire.

Traitement

Le seul traitement potentiellement curatif du carcinome ampullaire est la résection de la tumeur entière avec des marges négatives. Par ailleurs, il est nécessaire de réaliser un curage ganglionnaire sûr afin de diminuer les risques de récidive. La procédure de Whipple (= pancréatoduodénectomie = intervention chirurgicale au cours de laquelle une partie du pancréas et du duodénum sont enlevées) est considérée comme l'approche standard satisfaisant à ces 2 critères.

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