Rein en fer à cheval

Le rein en fer à cheval est une anomalie anatomique congénitale. Dans cette malformation, le rein a une forme en U, d'où le nom de rein en «fer à cheval». Cet aspect résulte le plus souvent de la fusion des pôles inférieurs du rein droit et du rein gauche. Cette fusion a pour conséquence la présence d'un pont parenchymateux rénal croisant la ligne médiane en avant de l'aorte. Le rein en fer à cheval est situé très bas dans la cavité abdominale (ascension impossible en raison de la présence de l'artère mésentérique inférieure).

L'incidence du rein en fer à cheval est estimée à 0.25% de la population générale et apparaît deux fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes.

Dans cette anomalie congénitale, le rein est fréquemment vascularisé par de nombreuses artères rénales. L'origine de ces artères rénales est reliée au stade du développement embryologique de l'anomalie et elle peut être variable. Certaines de ces artères rénales peuvent être issues d'une ou des deux artères iliaques.

Le rein en fer à cheval a normalement deux uretères qui passent en avant de la zone de fusion

Le rein en fer à cheval peut être une anomalie «isolée» ou s'intégrer dans un syndrome malformatif plus complexe. La présence d'un rein en fer à cheval est très souvent rencontrée dans des anomalies chromosomiques comme le syndrome de Turner ou la trisomie 18.

Si le rein en fer à cheval est une malformation isolée, plus de 30% des patients restent asymptomatiques durant toute leur vie et cette particularité anatomique est découverte fortuitement au cours d'un examen radiologique. Le trajet des uretères d'un rein en fer à cheval peut favoriser la survenue de pyélonéphrites, de lithiases rénales ou être accompagnée d'une dilatation des voies urinaires ou d'un reflux vésico-urétéral.

En imagerie (échographie, scanner ou IRM), la présence d'un pont parenchymateux unissant les deux reins est la caractéristique à rechercher. Ce pont parenchymateux est situé en avant de l'aorte et de la veine cave inférieure. Les deux uretères passent en avant du pont parenchymateux.

Remarques
Il existe d'autres anomalies de fusion des deux reins pour lesquels un pont parenchymateux peut être observé en avant de l'aorte.

Cas illustratif : aspect au scanner

Douleurs abdominales sur la ligne médiane. A l'échographie, pas d'autre anomalie qu'un rein en fer à cheval. Poursuite des investigations par un scanner.

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Cas illustratif : aspect en IRM

Renseignements cliniques: agénésie rénale droite à l'échographie.

Examen radiologique à disposition: IRM abdominal (examen effectué pour une autre raison).

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Bibliographie

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