GIST (Gastrointestinal Stromal tumor) / tumeurs stromales digestives.

Les GISTs sont des tumeurs mésenchymateuses du tube digestif qui dérivent vraisemblablement de cellules localisées dans le plexus myentérique du tube digestif, les cellules de Cajal. Seules, des colorations immunohistochimiques spéciales comme celles qui mettent en évidence les récepteurs c-kit, peuvent identifier les GIST. Avant 1990, ces tumeurs étaient répertoriées comme léiomyosarcomes, léiomyomes, etc. Depuis l'avènement de traitements spécifiques aux GISTS (Imatinib par exemple), les colorations immunohistochimiques pour identifier ce type tumeur sont effectuées de routine.

60% des GISTs sont localisés dans l'estomac. 30 % des GISTs sont trouvés dans le duodénum et l'intestin grêle; 5% dans l'oesophage; 5% dans le rectum, 2% dans le colon.
Les cas familiaux de GISTs sont très rares. Il existe une incidence augmentée de GIST chez les patients atteints d'une neurofibromatose NF-1.
Les GISTs sont rarement rencontrés avant 40 ans.
Les signes de présentation dépendent de la localisation anatomique et de la taille de la tumeur. Les manifestations cliniques sont généralement aspécifiques: douleurs abdominales, perte de poids, altération de l'état général, saignements digestifs.
Un pourcentage non négligeable de GISTs a déjà métastatisé au moment de la découverte. Les GISTs disséminent vers le foie ou par voie péritonéale. La dissémination ganglionnaire semble beaucoup plus rare.
Au scanner, les GISTs de l'estomac apparaissent classiquement comme un effet de masse se développant à partir de la paroi gastrique et qui a une extension extra-gastrique prédominante. Les exceptions à cette présentation classiques ne sont pas rares. Lorsque la tumeur est de grande taille, des plages hypodenses (nécrose) peuvent être visibles à l'intérieur des effets de masse.
Au scanner, les GISTs de l'intestin grêle se caractérisent également par un effet de masse pariétale avec une importante composante extra-luminale. Si le développement tumoral est important, on peut observer des masses cavitaires, des segments intestinaux dilatés, et la formation de fistules.
L'aspect tomodensitométrique des GISTs peut être similaire aux lymphomes, mais la présence d'adénopathies peut orienter le diagnostic.
Mais, les GISTs de l'intestin peuvent également se présenter comme un effet de masse intraluminal («aspect de polype»).
Au scanner, les GISTs du côlon montrent une croissance extraluminale (exophytique).

Cas illustratifs

Cas 1:
Renseignements cliniques: Bilan d'extension chez un patient connu pour une tumeur du grêle.
Examens radiologiques: Tomodensitométrique de l'abdomen (scanner hélicoïdal monobarrette).
Ce cas 1 est revenu avec le diagnostic anatomopathologique de «tumeur mésenchymateuse du grêle de malignité intermédiaire». Ce cas 1 est assez ancien de sorte que l'on ne sait pas quelles colorations immunohistochimiques ont été effectivement testées, mais il est hautement vraisemblable qu'il s'agisse d'un GIST du grêle.

Cas 2:
Renseignements cliniques: Investigation d'une importante perte de poids, perte d'appétit et altération de l'état général.
Examens radiologiques: Tomodensitométrie de l'abdomen (scanner hélicoïdal multibarrettes).
Au moment de sa découverte, la tumeur est déjà multimétastatique. Le diagnostic final est posé lors de la laparotomie exploratrice/l'examen anatomopathologie: GIST.
Localisation primaire inconnue: intestin grêle? côlon?

Cas 3:
Renseignements cliniques: Résection d'un GIST de l'estomac il y a 9 mois. Contrôle.
Examens radiologiques: Tomodensitométrique de l'abdomen (scanner hélicoïdal multibarrettes).
De multiples effets de masse, nodulaires, bien délimités, de densité tissulaire, sont mis en évidence dans la cavité péritonéale,
Anatomopathologie: métastase GIST.

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    Image 1 - Cas 1: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Muscle psoas. 2, Articulation sacroiliaque. 3, Sigmoïde. Flèche, Tumeur du grêle.
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    Image 2 - Cas 1: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Muscle psoas. 2, Sigmoïde. 3, Aile iliaque. Flèche, Tumeur du grêle.
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    Image 3 - Cas 1: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Aile iliaque. 2, Sigmoïde. 3, Muscle iliopsoas. Flèche, Tumeur du grêle.
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    Image 4 - Cas 1: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Aile iliaque. 2, Sigmoïde. 3, Anse grêle.
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    Image 5 - Cas 2: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Foie. 2, Métastase hépatique. 3, Estomac. 4, Rate. 5, Rein gauche.
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    Image 6 - Cas 2: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Foie. 2, Métastase hépatique. 3, Estomac. 4, Pancréas. 5, Rate. 6, Rein gauche. 7, Rein droit.
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    Image 7 - Cas 2: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Côlon droit. 2, Côlon gauche. 3, Grêle tumoral?. 4, Métastase.
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    Image 8 - Cas 2: Scanner abdominal: reconstruction sagittale. 1, Foie métastatique. 2, Poumon droit. 3, Coeur. 4, Estomac. 5, Colon transverse.
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    Image 9 - Cas 2: Scanner abdominal: reconstruction sagittale. 1, Côlon transverse. 2, Foie métastatique. 3, Coeur. 4, Poumon gauche. 5, Estomac.
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    Image 10 - Cas 2: Scanner abdominal: reconstruction sagittale. 1, Vessie. 2, Foie métastatique. 3, Coeur. 4, Aorte. 5, Corps vertébral.
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    Image 11 - Cas 3: Scanner abdominal: coupe axiale, sans injection de contraste. 1, Articulation sacro-iliaque. 2, Côlon droit. 3, Aile iliaque. Flèche, Métastase.
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    Image 12 de 12 - Cas 3: Scanner abdominal: coupe axiale, même niveau qu'image précédente, mais après injection de contraste (phase artérielle).
    1, Côlon droit. 2, Aile iliaque. Flèche, Métastase.

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