On trouve des cellules endocrines (c'est-à-dire des cellules qui sécrètent des hormones) dans la muqueuse et la sous-muqueuse de la paroi de l'intestin grêle et du colon. Les tumeurs carcinoïdes de l'intestin résultent d'une prolifération incontrôlée de ces cellules endocrines.
Un carcinoïde peut sécréter des hormones à un niveau supra-physiologique et entraîner l'apparition de symptômes et de signes cliniques particuliers (syndrome). Lorsqu'une tumeur n'a pas de manifestation clinique associée à une sécrétion hormonale, elle est dite non-fonctionnelle. Ce type de tumeur est le plus souvent diagnostiqué par l'effet de masse qu'il provoque sur les organes de voisinage ou par des localisations secondaires.
Le type d'hormone sécrétée par le carcinoïde varie selon la localisation de la tumeur. Les carcinoïdes du duodénum peuvent sécréter de la gastrine ou de la somatostatine tandis que les carcinoïdes de l'iléon ou du côlon sécrètent plutôt des polypeptides.
Le syndrome de Zollinger-Ellison résulte d'une hypersécrétion d'acide par l'estomac provoquée par une tumeur sécrétant de la gastrine. Cette hypersécrétion d'acide gastrique provoque l'apparition d'ulcères dans l'estomac ou le duodénum proximal.
Le syndrome carcinoïde résulte de la libération par la tumeur de substances vasoactives dans le sang. Ces substances entraînent l'apparition soudaine d'une rougeur du visage (flush), d'épisodes de sudation profuse, de diarrhée, de colique. Ce syndrome apparaît généralement lorsque la tumeur métastatise au foie ou aux ganglions.
Le potentiel malin de ces tumeurs varie également selon le site d'origine: celui du carcinoïde de l'appendice est faible et la métastatisation est rare pour cette localisation.
Note:
• Il y a donc une grande diversité dans les manifestations cliniques et le comportement des carcinoïdes de l'intestin.
• Certains n'emploient le terme de carcinoïde que pour les tumeurs endocrines digestives associées à un syndrome carcinoïde.
Les carcinoïdes de l'intestin sont classifiées en fonction de leurs origines embryologiques et anatomiques:
• Intestin antérieur (anglais: Foregut): duodénum.
Un grand nombre de carcinoïdes du duodénum se développe à partir de cellules G (cellules secrétant de la gastrine). Dés lors, si la tumeur est fonctionnelle, elle peut se manifester par un syndrome de Zollinger-Ellison. Une incidence augmentée de carcinoïdes du duodénum est décrite pour les syndromes de prédisposition aux tumeurs comme la neurofibromatose de type 1 ou les néoplasies endocriniennes multiples de type 1. Les carcinoïdes du duodénum se présentent comme de petites masses polypoïdes ou des masses intramurales.
• Intestin moyen (anglais: Midgut): jéjunum, iléon, appendice, colon droit.
La plupart des carcinoïdes du jéjunum ou de l'iléon sécrète de la sérotonine. Au moment de leurs découvertes, la moitié des carcinoïdes de l'intestin grêle a métastatisé aux ganglions lymphatiques, voire même au foie. Dans cette situation, on peut observer un syndrome carcinoïde. Les nodules tumoraux sous-muqueux des carcinoïdes ne sont pas toujours visibles en tomodensitométrie ou en IRM. La maladie est souvent détectée par la présence dans le mésentère d'un effet de masse d'apparence spiculée. Les travées linéaires reflètent l'existence d'une réaction desmoplasique (fibrose provoquée par les hormones sécrétées par la tumeur) ou d'une infiltration tumorale des paquets vasculo-nerveux. Au voisinage de cette masse mésentérique, les parois intestinales peuvent être épaissies, ce qui est vraisemblablement le reflet de phénomènes ischémiques.
La grande majorité des carcinoïdes de l'appendice a un potentiel malin faible et métastatise rarement.
Les carcinoïdes du colon droit se manifestent comme un épaississement circonférentiel de la paroi du côlon. En imagerie, leur apparence est identique à celui d'un adénocarcinome colique. La maladie est souvent avancée au moment de sa découverte.
• Intestin postérieur (anglais: Hindgut): colon transverse, colon gauche, rectum.
Les carcinoïdes du colon transverse et gauche sont beaucoup plus rares que ceux du côlon droit. En imagerie, l'apparence d'un carcinoïde colique est généralement semblable à celui d'un adénocarcinome du côlon. Là encore, la maladie est souvent avancée au moment de la découverte.
Les carcinoïdes du rectum sont très souvent de petites tailles. Ils sont généralement découverts lors d'une colonoscopie. Le pronostic est fonction de la taille de la tumeur.
Renseignements cliniques: Homme de 60ans, sans antécédent médicaux ou chirurgicaux particuliers, investigué pour de multiples épisodes de douleurs abdominales crampiformes du flanc droit. Pas d'état fébrile. Pas d'hématurie. Laboratoire sans particularité.
Examens radiologiques: scanner abdominal et Entéro-IRM.
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Diagnostic radiologique / Intervention chirurgicale / anatomo-pathologie: carcinoïde du grêle.
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