GIST (Gastrointestinal Stromal tumor) / tumeurs stromales digestives.

Les GISTs sont des tumeurs mésenchymateuses du tube digestif qui dérivent vraisemblablement de cellules localisées dans le plexus myentérique du tube digestif, les cellules de Cajal. Seules, des colorations immunohistochimiques spéciales comme celles qui mettent en évidence les récepteurs c-kit, peuvent identifier les GIST. Avant 1990, ces tumeurs étaient répertoriées comme léiomyosarcomes, léiomyomes, etc. Depuis l'avènement de traitements spécifiques aux GISTS (Imatinib par exemple), les colorations immunohistochimiques pour identifier ce type tumeur sont effectuées de routine.

60% des GISTs sont localisés dans l'estomac. 30 % des GISTs sont trouvés dans le duodénum et l'intestin grêle; 5% dans l'oesophage; 5% dans le rectum, 2% dans le colon.
Les cas familiaux de GISTs sont très rares. Il existe une incidence augmentée de GIST chez les patients atteints d'une neurofibromatose NF-1.
Les GISTs sont rarement rencontrés avant 40 ans.
Les signes de présentation dépendent de la localisation anatomique et de la taille de la tumeur. Les manifestations cliniques sont généralement aspécifiques: douleurs abdominales, perte de poids, altération de l'état général, saignements digestifs.
Un pourcentage non négligeable de GISTs a déjà métastatisé au moment de la découverte. Les GISTs disséminent vers le foie ou par voie péritonéale. La dissémination ganglionnaire semble beaucoup plus rare.
Au scanner, les GISTs de l'estomac apparaissent classiquement comme un effet de masse se développant à partir de la paroi gastrique et qui a une extension extra-gastrique prédominante. Les exceptions à cette présentation classiques ne sont pas rares. Lorsque la tumeur est de grande taille, des plages hypodenses (nécrose) peuvent être visibles à l'intérieur des effets de masse.
Au scanner, les GISTs de l'intestin grêle se caractérisent également par un effet de masse pariétale avec une importante composante extra-luminale. Si le développement tumoral est important, on peut observer des masses cavitaires, des segments intestinaux dilatés, et la formation de fistules.
L'aspect tomodensitométrique des GISTs peut être similaire aux lymphomes, mais la présence d'adénopathies peut orienter le diagnostic.
Mais, les GISTs de l'intestin peuvent également se présenter comme un effet de masse intraluminal («aspect de polype»).
Au scanner, les GISTs du côlon montrent une croissance extraluminale (exophytique).

Cas illustratifs

• Cas 1:
Renseignements cliniques: Bilan d'extension chez un patient connu pour une tumeur du grêle.
Examens radiologiques: Tomodensitométrique de l'abdomen (scanner hélicoïdal monobarrette).
Ce cas 1 est revenu avec le diagnostic anatomopathologique de «tumeur mésenchymateuse du grêle de malignité intermédiaire». Ce cas 1 est assez ancien de sorte que l'on ne sait pas quelles colorations immunohistochimiques ont été effectivement testées, mais il est hautement vraisemblable qu'il s'agisse d'un GIST du grêle.

• Cas 2:
Renseignements cliniques: Investigation d'une importante perte de poids, perte d'appétit et altération de l'état général.
Examens radiologiques: Tomodensitométrie de l'abdomen (scanner hélicoïdal multibarrettes).
Au moment de sa découverte, la tumeur est déjà multimétastatique. Le diagnostic final est posé lors de la laparotomie exploratrice/l'examen anatomopathologie: GIST.
Localisation primaire inconnue: intestin grêle? côlon?

• Cas 3:
Renseignements cliniques: Résection d'un GIST de l'estomac il y a 9 mois. Contrôle.
Examens radiologiques: Tomodensitométrique de l'abdomen (scanner hélicoïdal multibarrettes).
De multiples effets de masse, nodulaires, bien délimités, de densité tissulaire, sont mis en évidence dans la cavité péritonéale,
Anatomopathologie: métastase GIST.

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    Image 1 - Cas 1: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Muscle psoas. 2, Articulation sacroiliaque. 3, Sigmoïde. Flèche, Tumeur du grêle.
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    Image 2 - Cas 1: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Muscle psoas. 2, Sigmoïde. 3, Aile iliaque. Flèche, Tumeur du grêle.
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    Image 3 - Cas 1: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Aile iliaque. 2, Sigmoïde. 3, Muscle iliopsoas. Flèche, Tumeur du grêle.
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    Image 4 - Cas 1: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Aile iliaque. 2, Sigmoïde. 3, Anse grêle.
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    Image 5 - Cas 2: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Foie. 2, Métastase hépatique. 3, Estomac. 4, Rate. 5, Rein gauche.
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    Image 6 - Cas 2: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Foie. 2, Métastase hépatique. 3, Estomac. 4, Pancréas. 5, Rate. 6, Rein gauche. 7, Rein droit.
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    Image 7 - Cas 2: Scanner abdominal: coupe axiale, après injection de contraste (phase portale). 1, Côlon droit. 2, Côlon gauche. 3, Grêle tumoral?. 4, Métastase.
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    Image 8 - Cas 2: Scanner abdominal: reconstruction sagittale. 1, Foie métastatique. 2, Poumon droit. 3, Coeur. 4, Estomac. 5, Colon transverse.
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    Image 9 - Cas 2: Scanner abdominal: reconstruction sagittale. 1, Côlon transverse. 2, Foie métastatique. 3, Coeur. 4, Poumon gauche. 5, Estomac.
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    Image 10 - Cas 2: Scanner abdominal: reconstruction sagittale. 1, Vessie. 2, Foie métastatique. 3, Coeur. 4, Aorte. 5, Corps vertébral.
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    Image 11 - Cas 3: Scanner abdominal: coupe axiale, sans injection de contraste. 1, Articulation sacro-iliaque. 2, Côlon droit. 3, Aile iliaque. Flèche, Métastase.
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    Image 12 de 12 - Cas 3: Scanner abdominal: coupe axiale, même niveau qu'image précédente, mais après injection de contraste (phase artérielle).
    1, Côlon droit. 2, Aile iliaque. Flèche, Métastase.

Bibliographie

• Choi D, Yoo EY, Kim KM, Sohn TS, Lee WJ, Lee JY, Chang I. Residual and recurrent gastrointestinal stromal tumors with KIT mutations: findings at first follow-up CT after imatinib treatment. AJR Am J Roentgenol. 2009 Aug;193(2):W100-5.
• Chen CY, Kuo YT, Lee CH, Hsieh TJ, Jan CM, Jaw TS, Huang WT, Yu FJ. Differentiation between Malignant and Benign Gastric Ulcers: CT Virtual Gastroscopy versus Optical Gastroendoscopy. Radiology. 2009 Jun 1.
• Stacchiotti S, Collini P, Messina A, Morosi C, Barisella M, Bertulli R, Piovesan C, Dileo P, Torri V, Gronchi A, Casali PG. High-grade soft-tissue sarcomas: tumor response assessment--pilot study to assess the correlation between radiologic and pathologic response by using RECIST and Choi criteria.Radiology. 2009 May;251(2):447-56.
• Kim JH, Eun HW, Goo DE, Shim CS, Auh YH. Imaging of various gastric lesions with 2D MPR and CT gastrography performed with multidetector CT. Radiographics. 2006 Jul-Aug;26(4):1101-16; discussion 1117-8.
• Juergens KU, Weckesser M, Bettendorf O, Wormanns D. Duodenal somatostatinoma and gastrointestinal stromal tumor associated with neurofibromatosis type 1: diagnosis with PET/CT. AJR Am J Roentgenol. 2006 Aug;187(2):W233-4.
• Hong X, Choi H, Loyer EM, Benjamin RS, Trent JC, Charnsangavej C. Gastrointestinal stromal tumor: role of CT in diagnosis and in response evaluation and surveillance after treatment with imatinib. Radiographics. 2006 Mar-Apr;26(2):481-95.
• Shankar S, vanSonnenberg E, Desai J, Dipiro PJ, Van Den Abbeele A, Demetri GD. Gastrointestinal stromal tumor: new nodule-within-a-mass pattern of recurrence after partial response to imatinib mesylate. Radiology. 2005 Jun;235(3):892-8. Epub 2005 Apr 15.
• Levy AD, Patel N, Dow N, Abbott RM, Miettinen M, Sobin LH. From the archives of the AFIP: abdominal neoplasms in patients with neurofibromatosis type 1: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2005 Mar-Apr;25(2):455-80.
• Sandrasegaran K, Rajesh A, Rydberg J, Rushing DA, Akisik FM, Henley JD. Gastrointestinal stromal tumors: clinical, radiologic, and pathologic features. AJR Am J Roentgenol. 2005 Mar;184(3):803-11.
• Levy AD, Patel N, Abbott RM, Dow N, Miettinen M, Sobin LH. Gastrointestinal stromal tumors in patients with neurofibromatosis: imaging features with clinicopathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2004 Dec;183(6):1629-36.
• Kim HC, Lee JM, Kim KW, Park SH, Kim SH, Lee JY, Han JK, Choi BI. Gastrointestinal stromal tumors of the stomach: CT findings and prediction of malignancy. AJR Am J Roentgenol. 2004 Oct;183(4):893-8.
• Kim HC, Lee JM, Son KR, Kim SH, Lee KH, Kim KW, Lee M, Han JK, Choi BI. Gastrointestinal stromal tumors of the duodenum: CT and barium study findings. AJR Am J Roentgenol. 2004 Aug;183(2):415-9.
• Kim HC, Lee JM, Kim SH, Kim KW, Lee M, Kim YJ, Han JK, Choi BI. Primary gastrointestinal stromal tumors in the omentum and mesentery: CT findings and pathologic correlations. AJR Am J Roentgenol. 2004 Jun;182(6):1463-7.
• Sinha R, Verma R, Kong A. Mesenteric gastrointestinal stromal tumor in a patient with neurofibromatosis. AJR Am J Roentgenol. 2004 Dec;183(6):1844-6.
• Burkill GJ, Badran M, Al-Muderis O, Meirion Thomas J, Judson IR, Fisher C, Moskovic EC. Malignant gastrointestinal stromal tumor: distribution, imaging features, and pattern of metastatic spread. Radiology. 2003 Feb;226(2):527-32.
• Chen MY, Bechtold RE, Savage PD. Cystic changes in hepatic metastases from gastrointestinal stromal tumors (GISTs) treated with Gleevec (imatinib mesylate). AJR Am J Roentgenol. 2002 Oct;179(4):1059-62.
• Nishida T, Kumano S, Sugiura T, Ikushima H, Nishikawa K, Ito T, Matsuda H. Multidetector CT of high-risk patients with occult gastrointestinal stromal tumors. AJR Am J Roentgenol. 2003 Jan;180(1):185-9.



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