L’atrium (oreillette) droit(e) reçoit le sang appauvri en oxygène du corps via la veine cave inférieure et la veine cave supérieure. De l'oreillette droite, le sang désoxygéné passe dans le ventricule droit, puis est propulsé dans l'artère pulmonaire en direction des poumons.
Dans les poumons, le sang provenant du ventricule droit perd son gaz carbonique et s'oxygène. Le sang oxygéné se déverse dans l’atrium (oreillette) gauche par quatre veines pulmonaires.
La veine pulmonaire supérieure droite draine le lobe supérieur et le lobe moyen droit; la veine pulmonaire supérieure gauche draine le lobe supérieur gauche et la lingula; les deux veines pulmonaires inférieures drainent les lobes inférieurs.
De l'oreillette gauche, le sang passe à travers la valve mitrale pour gagner le ventricule gauche. Lorsque le ventricule gauche se contracte, le sang est éjecté dans l'aorte. Celle-ci donnera naissance aux artères coronaires et à l'arbre artérielle systémique, ce qui permet aux différentes parties du corps de recevoir le sang oxygéné.
Le retour veineux pulmonaire anormal désigne les malformations intéressant la connexion des veines pulmonaires à l'oreillette gauche. Dans ce type de malformation, une ou plusieurs veines pulmonaires ne s’abouchent pas dans l’oreillette gauche mais se jettent directement dans l’oreillette droite ou indirectement dans l’oreillette droite via une veine collectrice, la veine cave supérieure, et la veine cave inférieure.
On parle de retour veineux pulmonaire anormal total lorsqu’aucune veine pulmonaire ne s’abouche dans l’atrium gauche. Dans cette situation, tout le retour veineux pulmonaire oxygéné revient directement ou indirectement (via une veine collectrice) dans l'oreillette droite.
Le retour veineux pulmonaire anormal total est une cause de cyanose néonatale (=teinte bleuâtre de la peau du nourrisson provoqué une mauvaise oxygénation du sang circulant) et peut entraîner rapidement la mort. En effet, lorsqu'il n'y a pas de communication entre la circulation désservant le cœur droit (circulation pulmonaire) et la circulation désservant le cœur gauche (circulation systémique), le sang oxygéné ne parvient jamais dans la grande circulation (circulation systémique). Le retour veineux pulmonaire anormal total (c'est-à-dire sans communication entre l’oreillette droite et l’oreillette gauche) n’est pas compatible avec la vie. A moins d’une intervention chirurgicale immédiate, le nouveau-né décède dans les premières heures dans un tableau de cyanose et d’insuffisance cardiaque.
En cas de retour veineux pulmonaire anormal total, la survie nécessite une communication entre le circulation pulmonaire et la circulation systémique c'est-à-dire par exemple une communication interauriculaire, un foramen ovale, un canal artériel perméable, etc.
Le retour veineux pulmonaire anormal est dit partiel lorsqu’au moins une des veines pulmonaires se draine dans l’atrium droit. Le retour veineux pulmonaire anormal partiel est la forme la plus fréquemment rencontrée: 70% des cas de retour veineux anormal. Ce type de malformation s’accompagne souvent d’une communication inter auriculaire qui est dans la majorité des cas de type sinus venosus. Certains de ces patients peuvent être totalement asymptomatiques et la découverte de la malformation se fait généralement tardivement et de façon fortuite.
La classification anatomique des cas de retour veineux pulmonaire anormal total se base sur les variations anatomiques du drainage veineux pulmonaire par rapport au cœur.
On distingue:
• Type supra cardiaque : les veines pulmonaires s’abouchent dans un collecteur postérieur qui se draine dans le réseau cave. Par réseau cave, on entend: la veine brachiocéphalique, la veine azygos ou la veine cave supérieure elle-même.
• Type cardiaque : les veines pulmonaires s’abouchent (isolément ou via un collecteur postérieur) soit directement dans l’atrium droit, soit indirectement dans l’atrium droit par le sinus coronaire.
• Type infra cardiaque : Les veines pulmonaires se drainent à travers le diaphragme dans la veine porte ou la veine cave inférieure.
• Type mixte : elles associent toutes les anomalies déjà décrites, comme par exemple un drainage supra cardiaque pour un poumon ou un lobe, et un drainage infra ou intra cardiaque pour le reste.
La forme la plus commune de retour veineux pulmonaire anormal partiel est le drainage des veines pulmonaires droites dans la veine cave supérieure. Cette anomalie est souvent associée à des communications de type interauriculaire.
D'autres formes de retour veineux pulmonaire anormal partiel sont décrites :
• Drainage d’une ou plusieurs veines pulmonaires gauche dans la veine brachiocéphalique.
• Drainage d’une ou plusieurs veines pulmonaires droites ou gauches dans le sinus coronaire.
• Drainage d’une ou plusieurs veines pulmonaires droites dans la veine cave inférieure.
Dans ce syndrome peuvent coexister:
• Un retour veineux partiel (le poumon inférieur droit est drainé par une veine verticale qui traverse le diaphragme et se jette dans la veine cave inférieure).
• Une dextro-position du coeur ou d’autres malformations cardiaques
• Un petit poumon droit (hypoplasie).
• Une séquestration pulmonaire (Dans le cas du syndrome cimeterre, il s'agit le plus souvent d’un territoire pulmonaire séparé de ses connexions normales. Ce territoire est séparé de l’arbre trachéobronchique normal, vascularisée par une artère provenant de l’aorte (thoracique descendante ou de l’aorte abdominale proximale)
Sur une radiographie du thorax, la veine « verticale » se présente sous la forme d’une structure tubulée arciforme. L'aspect radiologique est similaire à celui d'un sabre turque à lame courbée, d'où le nom de cimeterre.
Trois techniques d’imagerie sont disponibles:
• L'échocardiographie dont les points forts incluent la possibilité de réaliser l’examen au lit du patient et l’absence d’utilisation de rayons X. C’est la technique initiale de choix dans l’évaluation des cardiopathies chez le nouveau-né. L'évaluation des veines pulmonaires peut être sous optimale chez certains patients pour des raisons anatomiques. En raison d’un champ de vision limité, cette technique d'imagerie peut ne pas être en mesure de caractériser complètement ou détecter des anomalies vasculaires associées profondes.
• Le scanner multibarrette démontre parfaitement les structures vasculaires thoraciques périphériques au cœur. Avec cette méthode, l’acquisition des images est très rapide et il est possible parfois d’éviter la sédation chez de jeunes patients. Cette technique d'imagerie permet d’obtenir des reformations multiplanaires. Les structures vasculaires peuvent être reconstruites en 3D. Le scanner nécessite l'utilisation à la fois des rayons X et de produit de contraste iodé intra veineux.
• L'IRM décrit pleinement les anomalies cardio-vasculaires thoraciques complexes. La technique d’acquisition permet d'obtenir une imagerie multiplanaire. L’IRM peut caractériser la direction d’un shunt, mais aussi de quantifier son débit. Les principaux inconvénients de l'IRM sont la longue durée de l’examen et l’existence de contre-indications (pace-maker, métal). En outre, la sédation ou l'anesthésie générale est souvent nécessaire chez les petits enfants moins de 5 ans.
Cette patiente de 50ans est hospitalisée pour dyspnée. Le scanner montre un retour veineux pulmonaire anormal du lobe supérieur droit: la veine pulmonaire supérieure droite ne se jette pas dans l'oreillette gauche; le sang du lobe supérieur droit se draine via le système azygos dans la veine cave supérieure. La veine pulmonaire inférieure droite est hypoplastique. Les veines pulmonaires gauches sont bien démontrées.
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