Maladie polykystique des reins (variante adulte).

La maladie des reins polykystiques est une maladie héréditaire. Elle est caractérisée par la formation de nombreux kystes dans les deux reins. La taille de ces kystes augmente avec le temps et la diminution du parenchyme fonctionnel conduit à une diminution de la fonction rénale. Hypertension et hématurie sont des complications associées à cette pathologie. L'insuffisance rénale peut apparaître dès la quarantaine. Les reins peuvent atteindre des tailles gigantesques. Ils peuvent refouler et comprimer les organes de voisinage. Comme dans ce cas, ils peuvent être à l'origine de symptômes digestifs. La maladie polykystique des reins est aussi une maladie systémique puisque des kystes apparaissent dans le foie, le pancréas ou la rate. Une incidence élevée d'anévrysmes cérébraux est décrite dans la polykystose rénale. Les hémorragies sous-arachnoïdiennes sont des complications rares reliées à une rupture d'anévrisme cérébral. Les accidents vasculaires cérébraux sont généralement la conséquence d'une hypertension mal contrôlée.

Cas illustratif

Renseignements cliniques

Patient de 50 ans, polykystose rénale connue, investigations de douleurs abdominales.

Examen radiologique demandé:

Scanner abdominal.

Résultats du scanner

L'examen tomodensitométrique montre l'importance du volume des deux reins suite aux développements des multiples kystes. La symptomatologie du patient est expliquée par l'effet de masse crée par les kystes rénaux qui entraîne un refoulement des organes intra-abdominaux ou une compression des structures vasculaires.
A noter la présence de multiples kystes dans le foie.

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  • Maladie polykystique des reins. Image 1
  • Maladie polykystique des reins. Image 1
    Image 1. Scanner adominal, coupe axiale, phase portale. 1, Poumon droit. 2, Foie. 3, Poumon gauche. 4, Aorte. 5, Côte. 6, Colonne vertébrale.
    De multiples kystes biliaires ( −> ) sont visibles dans le foie.
  • Maladie polykystique des reins. Image 2
    Image 2. Scanner adominal, coupe axiale, phase portale. 1, Poumon droit. 2, Foie. 3, Poumon gauche. 4, Oesophage. 5, voie biliaire dilaté. Flèche, Kyste dans le foie.
  • Maladie polykystique des reins. Image 3
    Image 3. Scanner adominal, coupe axiale, phase portale. 1, Hémangiome intraosseux. 2, Kystes du rein droit. 3, Poumon droit. 4, Foie. 5, Veine porte. 6, Estomac. 7, Rate. 8, Kyste du rein gauche. 9, Poumon gauche.
  • Maladie polykystique des reins. Image 4
    Image 4. Scanner adominal, coupe axiale, phase portale. 1, Aorte. 2, Veine cave inférieure. 3, Kystes du rein droit. 4, Foie. 5, Veine porte. 6, Estomac. 7, Pancréas. 8, Rate. 9, Kystes du rein gauche.
  • Maladie polykystique des reins. Image 5
    Image 5. Scanner adominal, coupe axiale, phase portale. 1, Kystes du rein droit. 2, Veine cave inférieure. 3, Veine porte. 4, Estomac. 5, Rate. 6, Kystes du rein gauche.
  • Maladie polykystique des reins. Image 6
    Image 6. Scanner adominal, coupe axiale, phase portale. 1, Hile du rein droit. 2, Anse grêle. 3, Côlon. 4, Veine et artère mésentérique supérieure. 5, Hile du rein gauche.
  • Maladie polykystique des reins. Image 7
    Image 7. Scanner adominal, coupe axiale, phase portale. 1, Hile du rein droit. 2, Anse grêle. 3, Côlon gauche. 4, Kystes du rein gauche. 5, Aile iliaque droite.
  • Maladie polykystique des reins. Image 8
    Image 8. Scanner adominal, coupe axiale, phase portale. 1, Côlon droit. 2, Côlon gauche. 3, Anse grêle. 4, Kyste du rein gauche. 5, Articulation sacro-iliaque gauche. 6, Muscle psoas droit. 7, Kystes du rein droit.
  • Maladie polykystique des reins. Image 9
    Image 9. Scanner adominal, reconstruction coronale (d'après des coupes effectuées en phase portale). 1, Poumon droit. 2, Poumon gauche. 3, Aorte. 4, Artère rénale gauche. 5, Hile du rein gauche. 6, Anse grêle. 7, Symphyse pubienne. 8, Tête fémorale droite. 9, Aile iliaque droite. <->, Loge rénale droite.
  • Maladie polykystique des reins. Image 10
    Image 10. Scanner adominal, reconstruction coronale (d'après des coupes effectuées en phase portale). 1, Coeur. 2, Poumon gauche. 3, Estomac. 4, Hile du rein gauche. 5, Symphyse pubienne. <->, Loge rénale droite. 6, Veine cave inférieure.
  • Maladie polykystique des reins. Image 11
    Image 11 de 11. Scanner adominal, reconstruction sagittale (d'après des coupes effectuées en phase portale). 1, Coeur. 2, Poumon gauche. 3, Aile iliaque. 4, Kyste rénal. <->, Loge rénale gauche.