Le carcinome hépatocellulaire fibrolamellaire du foie est une tumeur maligne rare qui apparaît chez les patients jeunes. La plupart des patients ont moins de 40 ans. Lors du diagnostic initial, l'âge moyen est de 25 ans.
Le carcinome hépatocellulaire fibrolamellaire n’affecte pas plus les hommes que les femmes.
A la présentation, la tumeur se présente le plus souvent comme une masse dans un foie sain, qui est solitaire et bien circonscrite. Ces masses sont de grandes tailles : de 7 à 20 cm (moyenne: 13 cm). Une cicatrice centrale peut se rencontrer jusqu'à 75% des cas.
Cette tumeur survient généralement en foie. En outre, les maladies hépatiques chroniques comme l'hépatite virale et la cirrhose, ne sont pas considérés comme des facteurs de risque.
Les patients se présentent souvent avec des douleurs abdominales, une diminution de l’état général, et une perte de poids.
L’examen clinique peut retrouver une hépatomégalie ou une masse abdominale palpable. Des signes d’insuffisance hépatique, la jaunisse, ou une gynécomastie sont rencontrés beaucoup plus rarement.
Les tests hépatiques peuvent être normaux ou légèrement élevés. Le niveau de l’ alpha-foetoprotéine est très rarement augmenté.
Le pronostic est meilleu pour la variante fibrolamellaire que pour les aux autres types de carcinome hépato-cellulaire (CHC). Le carcinome fibrolamellaire évolue lentement et on peut souvent l’enlever complètement par chirurgie (résection tumorale).
L'apparence est non spécifique et la tumeur a une échogénicité variable. Parfois des calcifications sont détectées. La cicatrice centrale est rarement visible et, lorsqu'elle l'est, elle se présente plutôt comme une zone hyperéchogène.
Le plus souvent, les carcinomes hépatocellulaires fibrolamellaire ont des contours bien définis, voire lobulées. Cependant, certaines tumeurs peuvent avoir des limites mal définies. Les tumeurs fibrolamellaires sont généralement hypodenses sur les images sans contraste. La présence de calcification et d’une cicatrice centrale sont souvent observées. La présence d'une cicatrice centrale n’est pas pathognomonique des carcinomes fibrolamellaires (Diagnostic différentiel : hyperplasie nodulaire focal, etc.). Cependant, une cicatrice dont la largeur est supérieure à 2cm, la présence de calcifications au sein de la cicatrice centrale ainsi que la présence de bandes fibreuses ou de septas étendues naissant de la cicatrice peuvent être des arguments en faveur d’un fibrolamellaire. Des zones de nécrose tumorale peuvent être observées. Une hémorragie intra tumorale est rarement rencontrée.
En phase artérielle, les carcinomes hépatocellulaires fibrolamellaires se rehaussent fortement, mais d’une manière hétérogène en raison de la présence de bandes fibreuses, de zones de nécrose ou de dégénérescence kystique. En phase portale, l’apparence est variable. La masse tumorale est le plus souvent isodense avec le parenchyme hépatique, mais un aspect hypodense ou même hyperdense peut être rencontré.
La prise de contraste de la cicatrice de la tumeur fibrolamellaire est variable et ne peut pas être utilisé comme un critère permettant de différencier une hyperplasie nodulaire focale et un carcinome hépatique fibrolamellaire.
Sur les coupes pondérées en T1, la tumeur se présente comme une masse hypointense par rapport au parenchyme hépatique normal. En T2 le carcinome fibrolamellaire apparaît discrètement plus hyperintense par rapport au parenchyme hépatique. La cicatrice fibreuse centrale apparaît hypointense en T1 et T2 (peut-être est-ce un critère distinctif avec l’hyperplasie nodulaire focale ? car la cicatrice centrale de cette lésion bénigne est généralement hyperintense en T2. En diffusion, les tumeurs hépatiques lamellaires ont tendance à montrer une diffusion restreinte. La prise de contraste est similaire à celle du scanner.
Certains auteurs ont rapporté que des agents de contraste spécifiques hépatobiliaires telles que gadoxetate disodique et gadobénate diméglumine peuvent être utile pour différencier la tumeur hépatique fibrolamellaire d’une hyperplasie nodulaire focale.
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