L’hémangioendothéliome hépatique est une tumeur maligne primaire très rare, de potentiel malin intermédiaire, qui prend naissance dans les vaisseaux hépatiques. La tumeur peut envahir les veines hépatiques et conduire au syndrome de Budd-Chiari. Cette tumeur apparaît le plus souvent entre 30 et 40 ans (moyenne d’âge : 43,5 ans ; extrême : 25 ans - 58 ans). Dans certaines séries, il existe une prépondérance féminine; dans d’autres séries, c’est l’inverse. Comme c’est une tumeur rare, les résultats statistiques ne sont vraisemblablement pas significatifs.
Il n'y a pas de facteur de risque connu pour le développement des hémangioendothéliomes hépatiques.
Les manifestations de l’hémangioendothéliome peuvent être pauvres ou non-spécifiques: hépatosplénomégalie, douleurs abdominales, jaunisse (ou autre signes d’insuffisance hépatique). A noter que certains cas ont été découverts fortuitement (donc par conséquent, il y a des patients qui sont asymptomatiques… tout au moins au début de la maladie).
La biologie n’est pas spécifique: perturbation modérée ou élevée des enzymes hépatiques (ASAT, ALAT), augmentation marquée de la phosphatase alcaline et normalité des marqueurs tumoraux comme l’α-foetoprotéine, le CEA, et le CA 19-9.
La plupart du temps, les tumeurs se présentent comme de multiples masses périphériques, le plus souvent nodulaires, qui confluent au cours du temps. Il peut exister une rétraction de la capsule hépatique en regard des nodules. Cet aspect constitue une des caractéristiques de l’hémangiothéliome épithélioïde hépatique. À l'échographie, le plus souvent, les nodules sont hypoéchogènes. Au scanner, les nodules sont hypodenses et ne se réhaussent pas au temps artériel, alors qu’au temps portal, l’opacification apparaît plutôt périphérique, en couronne. En imagerie par résonance magnétique (IRM), les effets de masse présentent un hyposignal en T1, un hypersignal en T2, et un rehaussement modéré après injection de gadolinium.
Lorsque l’aspect est suggestif, le radiologue peut être le premier médecin à suggérer l'origine vasculaire de cette tumeur et indiquer la nécessité d’une immunocoloration pour les marqueurs endothéliaux. Sinon, la tumeur peut être confondue avec d'autres lésions et est souvent diagnostiqué comme un cholangiocarcinome, un angiosarcome, un carcinome hépatocellulaire, ou une métastase.
Les lésions métastatiques peuvent être présentes lors du diagnostic initial et se trouvent le plus souvent dans les poumons. Cette tumeur peut se propager à l’ omentum, au mésentère et au péritoine.
Le diagnostic de l'hémangioendothéliome hépatique du foie est établi par l'examen microscopique avec coloration des tissus après biopsie ou lors de l'examen de la pièce opératoire.
L’évolution clinique de l’hémangioendothéliome hépatique est variable et imprévisible.
Comme l’hémangioendothéliome hépatique est une tumeur maligne de bas grade, la résection chirurgicale complète est recommandée. Si la tumeur est multifocale de cette tumeur, la transplantation hépatique peut être le traitement optimal.
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