Le cholangiocarcinome intrahépatique est une tumeur maligne se développant à partir des cellules qui recouvrent la lumière des voies biliaires intrahépatiques, distalement aux divisions du second ordre. Cette tumeur est donc localisée à l'intérieur du foie et, de ce fait, est classée parmi les tumeurs primaires du foie. Le cholangiocarcinome intrahépatique est le cancer primitif du foie le plus fréquemment rencontré après le carcinome hépatocellulaire.
Les cholangiocarcinomes sont divisés en sous-groupes selon la localisation anatomique: intra-hépatique, péri-hilaire et distale. Ces deux derniers sous-groupes sont décrits dans la rubrique « pathologies des voies biliaires ».
Le sous-groupe des cholangiocarcinomes intra-hépatiques représente 20 à 25% de l'ensemble des cholangiocarcinomes.
Les cholangiocarcinomes intra hépatiques sont rares avant l'âge de 60 ans. La cholangite sclérosante primitive, certaines anomalies congénitales des voies biliaires (maladie fibrokystique du foie, kyste du cholédoque, maladie de Caroli), les calculs intra hépatiques, les infections parasitaires (Clonorchis sinensis et Opistorchis viverrini), l'exposition à certains agents carcinogènes (dioxine, asbestose, thorotraste) sont des facteurs de risque pour la survenue de cholangiocarcinomes intra hépatiques. Plus récemment, les maladies du foie liées à des infections chroniques (hépatite virale chronique par exemple) ou à des syndromes métaboliques ont été reconnues également comme facteurs de risque.
Il n'y a pas de manifestations cliniques spécifiques et les patients se plaignent de douleurs abdominales, de perte de poids, ou d'épisodes de sudations nocturnes. L'ictère est rarement visible initialement. Pour ces raisons, la maladie est rarement diagnostiqué précocement et beaucoup de patient se présentent avec un stade avancé de la maladie.
Les taux de transaminases (GOT, GPT) ainsi que la phosphatase alcaline peuvent être augmentés. Le CA 19-9 est souvent élevé. Il n'y a donc aucune spécificité.
Les cholangiocarcinomes intrahépatiques peuvent prendre trois formes:
• La forme exophytique est la plus courante et se présente en imagerie comme un effet de masse nodulaire.
• Le type péricanalaire infiltrant, beaucoup plus rare, se propage principalement le long et dans les canaux biliaires, ce qui se traduit souvent par une dilatation des voies biliaires régionales périphériques. En imagerie, son aspect peut être kystique.
• La forme endocanalaire du cholangiocarcinome intra hépatique est encore beaucoup plus rare. Cette forme est plus difficilement détectable en imagerie.
L'aspect radiologique du cholangiocarcinome intra hépatique dépend du type tumoral, de sa taille ainsi que de la proportion de la fibrose, de la nécrose et de son contenu en mucine.
Le but de l'imagerie est d'effectuer un bilan d'extension local et à distance de la tumeur. La détermination du stade de la maladie permettra de planifier la thérapie.
Trois modalités d'imageries non-invasives peuvent concourir au bilan:
• échographie:
L'aspect échographique du cholangiocarcinome périphérique est non-spécifique et, le plus souvent, il correspond à une masse hypoéchogène. Cette masse peut être hétérogène s'il existe des plages de mucine.
• Tomodensitométrie:
Sur les coupes sans injection de contraste, les cholangiocarcinomes intra hépatiques se manifestent le plus souvent comme une masse hypo- ou iso-dense avec une périphérie plus ou moins bien délimités. Ces tumeurs ne sont pas limitées par des capsules fibreuses. En phase artérielle, la périphérie de la masse tumorale se rehausse rapidement après injection intra veineuse de contraste. Elle devient isodense ou hypodense pendant la phase portale. Au contraire, la zone centrale de cette tumeur fibreuse ne se rehausse qu'en phase portale pour rester hyperdense même en phase tardive.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Le cholangiocarcinome intra hépatique a un aspect et un signal qui dépend de la composition (nécrose, fibrose) de la tumeur. Après injection intraveineuse de Gadolinium, en phase artérielle, la périphérie de la tumeur se rehausse tandis que la zone centrale de la tumeur reste hypointense. Comme au scanner, un rehaussement tardif, progressif et prolongé de la zone centrale est observée. Le comportement de la zone centrale s'explique par son contingent fibreux.
La cholangiographie par IRM (cholangio-IRM) est performante dans la description des rétrécissements des voies biliaires.
Le traitement est chirurgical curateur ou palliatif selon les découvertes opératoires.
Renseignements cliniques : Douleurs abdominales non spécifiques. Masse du foie gauche découvert à l'échographie.
Examen demandé: IRM du foie.
Pour visualiser les images de plus grandes tailles, cliquer sur la vignette ci-dessous.
Diagnostic : une laparotomie exploratrice a été effectuée et le diagnostic anatomo-patalogique est revenue: cholangiocarcinome intra-hépatique.
Remarque : La présence d'une maladie multifocale contre-indique la chirurgie.
• Park HS, Lee JM, Choi JY, Lee MW, Kim HJ, Han JK, Choi BI. Preoperative evaluation of bile duct cancer: MRI combined with MR cholangiopancreatography versus MDCT with direct cholangiography. AJR Am J Roentgenol. 2008 Feb;190(2):396-405.
• Uchida M, Ishibashi M, Sakoda J, Azuma S, Nagata S, Hayabuchi N. CT image fusion for 3D depiction of anatomic abnormalities of the hepatic hilum. AJR Am J Roentgenol. 2007 Oct;189(4):W184-91.
• Kim S, Lee NK, Lee JW, Kim CW, Lee SH, Kim GH, Kang DH. CT evaluation of the bulging papilla with endoscopic correlation. Radiographics. 2007 Jul-Aug;27(4):1023-38.
• Park HS, Lee JM, Kim SH, Jeong JY, Kim YJ, Lee KH, Choi SH, Han JK, Choi BI. CT Differentiation of cholangiocarcinoma from periductal fibrosis in patients with hepatolithiasis. AJR Am J Roentgenol. 2006 Aug;187(2):445-53.
• Lee HY, Kim SH, Lee JM, Kim SW, Jang JY, Han JK, Choi BI. Preoperative assessment of resectability of hepatic hilar cholangiocarcinoma: combined CT and cholangiography with revised criteria. Radiology. 2006 Apr;239(1):113-21.
• Kim HJ, Kim AY, Hong SS, Kim MH, Byun JH, Won HJ, Shin YM, Kim PN, Ha HK, Lee MG. Biliary ductal evaluation of hilar cholangiocarcinoma: three-dimensional direct multi-detector row CT cholangiographic findings versus surgical and pathologic results--feasibility study. Radiology. 2006 Jan;238(1):300-8
• Choi SH, Han JK, Lee JM, Lee KH, Kim SH, Lee JY, Choi BI.Differentiating malignant from benign common bile duct stricture with multiphasic helical CT. Radiology. 2005 Jul;236(1):178-83.
• Uchida M, Ishibashi M, Tomita N, Shinagawa M, Hayabuchi N, Okuda K. Hilar and suprapancreatic cholangiocarcinoma: value of 3D angiography and multiphase fusion images using MDCT. AJR Am J Roentgenol. 2005 May;184(5):1572-7.
• Park MS, Kim TK, Kim KW, Park SW, Lee JK, Kim JS, Lee JH, Kim KA, Kim AY, Kim PN, Lee MG, Ha HK. Differentiation of extrahepatic bile duct cholangiocarcinoma from benign stricture: findings at MRCP versus ERCP. Radiology. 2004 Oct;233(1):234-40.
• Lim JH, Yoon KH, Kim SH, Kim HY, Lim HK, Song SY, Nam KJ. Intraductal papillary mucinous tumor of the bile ducts. Radiographics. 2004 Jan-Feb;24(1):53-66; discussion 66-7.
• Lim JH. Cholangiocarcinoma: morphologic classification according to growth pattern and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 2003 Sep;181(3):819-27.
• Kim JH, Kim MJ, Chung JJ, Lee WJ, Yoo HS, Lee JT. Differential diagnosis of periampullary carcinomas at MR imaging. Radiographics. 2002 Nov-Dec;22(6):1335-52.
• Han JK, Choi BI, Kim AY, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocarcinoma: pictorial essay of CT and cholangiographic findings. Radiographics. 2002 Jan-Feb;22(1):173-87.
• Lee WJ, Lim HK, Jang KM, Kim SH, Lee SJ, Lim JH, Choo IW. Radiologic spectrum of cholangiocarcinoma: emphasis on unusual manifestations and differential diagnoses. Radiographics. 2001 Oct;21 Spec No:S97-S116.
• Braga HJ, Imam K, Bluemke DA. MR imaging of intrahepatic cholangiocarcinoma: use of ferumoxides for lesion localization and extension. AJR Am J Roentgenol. 2001 Jul;177(1):111-4.
• Lopera JE, Soto JA, Mùnera F. Malignant hilar and perihilar biliary obstruction: use of MR cholangiography to define the extent of biliary ductal involvement and plan percutaneous interventions. Radiology. 2001 Jul;220(1):90-6.
• Maetani Y, Itoh K, Watanabe C, Shibata T, Ametani F, Yamabe H, Konishi J. MR imaging of intrahepatic cholangiocarcinoma with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2001 Jun;176(6):1499-507.
• Soto JA, Alvarez O, Lopera JE, Mùnera F, Restrepo JC, Correa G. Biliary obstruction: findings at MR cholangiography and cross-sectional MR imaging. Radiographics. 2000 Mar-Apr;20(2):353-66.
• Soyer P, Bluemke DA, Reichle R, Calhoun PS, Bliss DF, Scherrer A, Fishman EK. Imaging of intrahepatic cholangiocarcinoma: 1. Peripheral cholangiocarcinoma. AJR Am J Roentgenol. 1995 Dec;165(6):1427-31.
• Soyer P, Bluemke DA, Reichle R, Calhoun PS, Bliss DF, Scherrer A, Fishman EK. Imaging of intrahepatic cholangiocarcinoma: 2. Hilar cholangiocarcinoma. AJR Am J Roentgenol. 1995 Dec;165(6):1433-6.
• Bloom CM, Langer B, Wilson SR. Role of US in the detection, characterization, and staging of cholangiocarcinoma. Radiographics. 1999 Sep-Oct;19(5):1199-218.
• Guthrie JA, Ward J, Robinson PJ. Hilar cholangiocarcinomas: T2-weighted spin-echo and gadolinium-enhanced FLASH MR imaging. Radiology. 1996 Nov;201(2):347-51.
• LIVER CANCER STUDY GROUP OF JAPAN. The general rules for the clinical and pathological study of primary liver cancer. 2nd English ed. Tokyo JKC, Ltd., ed., 2003.
