L’hépatoblastome est une tumeur primaire du foie apparaissant le plus fréquemment chez les enfants. Ces tumeurs sont le plus souvent malignes. L'hépatoblastome apparaît généralement avant l'âge de 5 ans.
L’hépatoblastome se manifeste souvent des symptômes non spécifiques, comme l'anorexie et la perte de poids. La jaunisse est rarement observée. L'examen clinique révèle la présence d'une masse de l'abdomen supérieur droit (hépatomégalie). La majorité des patients souffrant d’un hépatoblastome ont une élévation importante du taux de l’alpha-fœtoprotéine (AFP). Plus rarement, les hépatoblastomes peuvent sécréter des gonadotrophines chorioniques à l’origine d’une puberté précoce chez les garçons.
Les hépatoblastomes sont formés de cellules ressemblant à celles du foie embryonnaire.
Dans 80% des cas, l’hépatoblastome apparaît comme une masse solitaire bien limitée avec des contours lobulés. Cette masse peut mesurer jusqu’à 12cm dans son plus grand axe. Dans 20% des cas, l’hépatoblastome se manifeste par la présence de masses multiples. Des zones d'hémorragie ou de nécrose peuvent être observées à l’intérieur de la tumeur. Certaines variétés d’hépatoblastomes ont des septas qui séparent la tumeur et donne un aspect multi lobulé.
Du pont de vue histologique, l’hépatoblastome est classé en deux grandes familles: le type épithélial et un type mixte épithélium/mésenchymateux. Le type épithélial représente la majorité des hépatoblastomes.
L’hépatoblastome métastase le plus souvent aux poumons. Des métastases aux os, au cerveau, aux ganglions lymphatiques, aux yeux, et aux ovaires sont également décrites. L'invasion ou la compression du système vasculaire hépatique et la veine cave inférieure ont été décrites.
Remarques : en cas de récidive, le niveau d'alpha-fœtoprotéine augmente presque invariablement.
L’hépatoblastome est retrouvé avec une grande fréquence dans le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le syndrome de Gardner, la polypose adénomateuse familiale, la maladie de stockage du glycogène type 1A et la trisomie 18. Un petit pourcentage de cas se retrouve en association avec d'autres anomalies congénitales, souvent du système uro-génital et gastro-intestinal.
Lorsque la tumeur présente un aspect multi lobulé, celui-ci peut être visualisé par les différentes techniques d’imagerie.
L'échographie est la technique de dépistage en raison de sa sensibilité et de sa bonne accessibilité générale. Elle peut mettre en évidence une masse tissulaire bien limitée, plus ou moins hétérogène qui contient parfois des calcifications et des zones de nécrose.
Au scanner, sur les coupes sans injection, l’hépatoblastome se présente le plus souvent comme une masse unique de taille importante (mais multifocalité non exclue) qui est hypodense par rapport au parenchyme hépatique de voisinage. Des calcifications, des zones de nécrose voire d’hémorragie peuvent être également visibles en tomodensitométrie. Après injection intra veineuse de contraste iodé, le rehaussement de la lésion est hétérogène.
En IRM, l’hépatoblastome est généralement hypointense en T1 et hyperintense pondérées en T2. Cet aspect peut être modifié par la présence d’une hémorragie et une nécrose. La tumeur montre une prise de contraste hétérogène.
L’exérèse chirurgicale de la tumeur est le traitement de choix. Le pronostic dépend de la possibilité technique de la résection de la tumeur en marge saine. Une chimiothérapie préopératoire peut être utilisée pour tenter de la convertir des tumeurs inopérables en résécable (diminution du volume tumoral). Par ailleurs lorsque la maladie est contrôlée par chimiothérapie, la transplantation hépatique est une option thérapeutique.
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