Cholangiocarcinome intra hépatique

Définition

Le cholangiocarcinome intrahépatique est une tumeur maligne se développant à partir des cellules qui recouvrent la lumière des voies biliaires intrahépatiques, distalement aux divisions du second ordre. Cette tumeur est donc localisée à l'intérieur du foie et, de ce fait, est classée parmi les tumeurs primaires du foie. Le cholangiocarcinome intrahépatique est le cancer primitif du foie le plus fréquemment rencontré après le carcinome hépatocellulaire.

Les cholangiocarcinomes sont divisés en sous-groupes selon la localisation anatomique: intra-hépatique, péri-hilaire et distale. Ces deux derniers sous-groupes sont décrits dans la rubrique « pathologies des voies biliaires ».

Le sous-groupe des cholangiocarcinomes intra-hépatiques représente 20 à 25% de l'ensemble des cholangiocarcinomes.

localisation cholangiocarcinome intrahépatique
CCAi : Localisation des cholangiocarcinomes intrahépatiques: distalement aux divisions des voies biliaires intrahépatiques du second ordre.
1, pancréas 2, canal de wirsung 3, duodénum 4, cholédoque 5, ampoule de Vater 6, vésicule biliaire 7, canal cystique
8, canal hépatique droit 9, canal hépatique gauche

Facteurs de risque

Les cholangiocarcinomes intra hépatiques sont rares avant l'âge de 60 ans. La cholangite sclérosante primitive, certaines anomalies congénitales des voies biliaires (maladie fibrokystique du foie, kyste du cholédoque, maladie de Caroli), les calculs intra hépatiques, les infections parasitaires (Clonorchis sinensis et Opistorchis viverrini), l'exposition à certains agents carcinogènes (dioxine, asbestose, thorotraste) sont des facteurs de risque pour la survenue de cholangiocarcinomes intra hépatiques. Plus récemment, les maladies du foie liées à des infections chroniques (hépatite virale chronique par exemple) ou à des syndromes métaboliques ont été reconnues également comme facteurs de risque.

Présentation clinique

Il n'y a pas de manifestations cliniques spécifiques et les patients se plaignent de douleurs abdominales, de perte de poids, ou d'épisodes de sudations nocturnes. L'ictère est rarement visible initialement. Pour ces raisons, la maladie est rarement diagnostiqué précocement et beaucoup de patient se présentent avec un stade avancé de la maladie.

Laboratoire

Les taux de transaminases (GOT, GPT) ainsi que la phosphatase alcaline peuvent être augmentés. Le CA 19-9 est souvent élevé. Il n'y a donc aucune spécificité.

Imagerie

Les cholangiocarcinomes intrahépatiques peuvent prendre trois formes:
• La forme exophytique est la plus courante et se présente en imagerie comme un effet de masse nodulaire.
• Le type péricanalaire infiltrant, beaucoup plus rare, se propage principalement le long et dans les canaux biliaires, ce qui se traduit souvent par une dilatation des voies biliaires régionales périphériques. En imagerie, son aspect peut être kystique.
• La forme endocanalaire du cholangiocarcinome intra hépatique est encore beaucoup plus rare. Cette forme est plus difficilement détectable en imagerie.

L'aspect radiologique du cholangiocarcinome intra hépatique dépend du type tumoral, de sa taille ainsi que de la proportion de la fibrose, de la nécrose et de son contenu en mucine.

Le but de l'imagerie est d'effectuer un bilan d'extension local et à distance de la tumeur. La détermination du stade de la maladie permettra de planifier la thérapie.

Trois modalités d'imageries non-invasives peuvent concourir au bilan:
échographie:
L'aspect échographique du cholangiocarcinome périphérique est non-spécifique et, le plus souvent, il correspond à une masse hypoéchogène. Cette masse peut être hétérogène s'il existe des plages de mucine.
Tomodensitométrie:
Sur les coupes sans injection de contraste, les cholangiocarcinomes intra hépatiques se manifestent le plus souvent comme une masse hypo- ou iso-dense avec une périphérie plus ou moins bien délimités. Ces tumeurs ne sont pas limitées par des capsules fibreuses. En phase artérielle, la périphérie de la masse tumorale se rehausse rapidement après injection intra veineuse de contraste. Elle devient isodense ou hypodense pendant la phase portale. Au contraire, la zone centrale de cette tumeur fibreuse ne se rehausse qu'en phase portale pour rester hyperdense même en phase tardive.
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Le cholangiocarcinome intra hépatique a un aspect et un signal qui dépend de la composition (nécrose, fibrose) de la tumeur. Après injection intraveineuse de Gadolinium, en phase artérielle, la périphérie de la tumeur se rehausse tandis que la zone centrale de la tumeur reste hypointense. Comme au scanner, un rehaussement tardif, progressif et prolongé de la zone centrale est observée. Le comportement de la zone centrale s'explique par son contingent fibreux.
La cholangiographie par IRM (cholangio-IRM) est performante dans la description des rétrécissements des voies biliaires.

Traitement

Le traitement est chirurgical curateur ou palliatif selon les découvertes opératoires.

Cas illustratif

Renseignements cliniques : Douleurs abdominales non spécifiques. Masse du foie gauche découvert à l'échographie.
Examen demandé: IRM du foie.

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  • Cholangiocarcinome intrahépatique. Image 0

Diagnostic : une laparotomie exploratrice a été effectuée et le diagnostic anatomo-patalogique est revenue: cholangiocarcinome intra-hépatique.

Remarque : La présence d'une maladie multifocale contre-indique la chirurgie.

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