Maladie hydatique

Généralités

L'hydatidose est une maladie infectieuse (parasitose) provoquée par la larve du tænia du chien, Echinococcus granulosus.

L’homme est contaminé par :
• La consommation d'eau ou de végétaux souillés par des excréments de chiens qui contiennent ces parasites.
• Par contact direct avec des chiens parasités.

Après ingestion du parasite, la dissémination se fait par voie sanguine ou lymphatique et le foie est habituellement le premier relais. L'infection se traduit par la formation d'un kyste, le kyste hydatique.

Pays à risque

La maladie hydatique est répandue à travers le monde entier, particulièrement dans les régions où l'on pratique l'élevage des moutons. Les foyers actifs se trouvent surtout en Amérique du Sud, en Australie, en Nouvelle-Zélande, autour de la mer Baltique et du bassin Méditerranéen.

En France, quelques cas sont décrits dans le Sud-Est et la Corse.

En Suisse, la maladie hydatique est rare et certainement moins fréquente que l'échinococcose alvéolaire.

Cycle de l’Echinococcus granulosus

Echinococcus granulosus est un ver plat d'environ 7 mm de long qui vit dans l'intestin grêle du chien. Le ver se nourrit du contenu digestif de son hôte. Ce ver est constitué d'une série d'anneaux. L'un de ces anneaux sert de tête au ver car il possède des appendices qui lui permettent de s'accrocher à la paroi intestinale de son hôte, le chien. A l'autre extrémité, libre, se trouve un segment annulaire qui sert à la production d'œufs. Ceux-ci sont libérés dans le sol, l'herbe avec les selles.

Les moutons sont des herbivores. Ce sont les hôtes intermédiaires les plus courants de E. granulosus. Quand l'œuf a été ingéré par le mouton, la coque protectrice de l'œuf se désagrège sous l'influence du suc gastrique et libère un embryon. Celui-ci traverse la paroi intestinale et pénètre dans le système veineux porte. L’embryon donne une larve qui peut se développer sous forme d’un kyste liquidien dans différents organes du mouton.

Le chien se contamine en ingérant des viscères d'animaux infectés. Lorsque l'hôte définitif (canidés) mange les viscères de l'hôte intermédiaire (ovins), le cycle de vie de E. granulosus a été intégralement parcouru.

L'homme, hôte intermédiaire accidentel, ingère des aliments contaminés par les œufs d'E. granulosus. Dans l'intestin grêle, sous l'action des sucs digestifs, les œufs vont relâcher des larves. Celles-ci vont envahir la paroi intestinale et migrer dans le système veineux porte. La première barrière rencontrée par les larves est constituée par le système capillaire hépatique. Lorsque les larves sont piégées dans le foie, elles s'y développent pour former des kystes hydatiques. Ceci explique pourquoi le foie est l'organe le plus fréquemment touché: 75% des cas. Beaucoup plus rarement, la larve réussit à gagner le réseau capillaire pulmonaire ou il peut être bloqué (15% des cas) et se transformer en kyste. Si les larves réussissent à entrer dans la circulation systémique, l'atteinte d'autres organes comme le cerveau, les structures osseuses, les reins, le cœur, etc. devient possible, mais est rare.

Le kyste hydatique

Le kyste hydatique est formé:
• d'une vésicule contenant du liquide hydatique "eau de roche", des vésicules-filles et le sable (protoscolex). Cette vésicule a une double paroi: la membrane externe, la cuticule et la membrane interne, proligère ou germinative d'où naissent les vésicules-filles (encore appelée capsule proligère) et le protoscolex.
• le perikyste (externe) qui correspond à du parenchyme hépatique comprimé et fibrosé.

De la membrane germinative bourgeonnent des éléments appelé protoscolex. Ceux-ci contiennent un scolex invaginé portant les ventouses et crochets du parasite adulte. Les protoscolex peuvent se libérer de la membrane proligère et flotter dans le liquide hydatique avant de gagner la partie déclive du kyste où ils forment le sable hydatique

L’organisme de l’hôte intermédiaire naturel (mouton) ou accidentel (homme), les protoscolex peuvent former de multiples embryons et donner naissance à autant de nouveaux kystes.

Dans un hôte définitif convenable (canidé), les protoscolex se dévaginent et donnent chacun naissance à un Echinococcus granulosus.

Manifestations cliniques

Les kystes hydatique grossissent lentement et peuvent atteindre quelques centimètres de diamètre en plusieurs années.

Le kyste hydatique est très souvent asymptomatique et est découvert de façon fortuite lors de la réalisation d'un examen échographique ou d'un scanner.

A l'opposé la présence de kystes hydatiques peut être révélée par l'effet de compression qu'ils exercent, la fistulisation avec d'autres organes ou leur rupture.

Les manifestations cliniques dépendent donc de la localisation (organe) du kyste et de l'apparition d'éventuelles complications.

Kyste hydatique du foie

Le kyste hydatique du foie, lorsqu'il est de petite taille, est souvent asymptomatique. Il est découvert lors d'une échographie ou d'un scanner réalisé pour une autre raison.

Lorsque ce kyste est de grande taille, il peut entraîner des douleurs dans l'hypochondre droit. Il peut avoir un effet compressif sur les voies biliaires et provoquer un ictère (voies biliaires); sur les veines sus-hépatiques et entraîner un syndrome de Budd-Chiari.

Le kyste hydatique peut se fissurer et provoquer une réaction allergique simple (urticaire avec hyperéosinophilie) ou importante (anaphylaxie). Il peut se rompre dans les voies biliaires et entraîner la formation d'une fistule kysto-biliaire provoquant des douleurs abdominales, hépatomégalie, fièvre, angiocholite, ictère, prurit.

Le kyste hydatique du foie peut se rompre dans la cavité péritonéale avec possibilité de choc anaphylactique ou/et d'ensemencement secondaire à d'autres organes abdominaux.

Une surinfection bactérienne d'un kyste peut se comporter comme un abcès du foie

Kyste hydatique pulmonaire

Lorsqu'il est de petite taille, il est souvent asymptomatique et sa découverte est fortuite. Il peut se manifester par des douleurs thoraciques, des épisodes d'hémoptysie, une toux sèche.

De volumineux kystes hydatiques peuvent comprimer les structures de voisinage (bronche, parenchyme pulmonaire), ce qui peut entraîner des troubles ventilatoires voire des atélectasies, des infections chroniques qui évoluent vers une fibrose.

Les kystes hydatiques pulmonaires peuvent également se fissurer, se rompre dans l'arbre bronchique ou dans la cavité pleurale.

Autres localisations

Le troisième site atteint le plus fréquemment est la rate. Ce développement fait suite à une diffusion sanguine systémique ou à une dissémination intrapéritonéale consécutive à la rupture d'un kyste hépatique hydatique.

On peut trouver également des kystes hydatiques dans le pancréas ou les reins. Malheureusement, souvent, les images posent le diagnostic différentiel des lésions kystiques: néoplasie, infection, kyste +/- banale, etc. L’imagerie est, dans un grand nombre de cas, non spécifique et doit être corrélée avec l’anamnèse, l’examen clinique, le laboratoire voire l'histologie.

Des kystes hydatiques peuvent aller se loger dans le ventricule gauche, voire le ventricule droit. L'atteinte cardiaque s'explique par une invasion du myocarde par des parasites circulant dans les artères coronaires. Une deuxième possibilité est l'infection secondaire à la rupture de kystes pulmonaires hydatiques dans les veines pulmonaires.

Les cas d'hydatose l'appareil génital féminin sont extrêmement rares et font suite à une rupture spontanée ou iatrogène (chirurgie) d'un kyste situé ailleurs dans la cavité abdominale.

Le kyste hydatique a été aussi décrit dans les structures osseuses comme le rachis. Cette atteinte est rarissime et elle coexiste le plus souvent avec d'autres localisations (foie, poumon, rate, etc.).

La localisation cérébrale des kystes hydatiques est très rare. Ils siègent le plus souvent à l’étage sus tentoriel et sont de topographie hémisphérique. Ils peuvent se manifester par une hypertension intracrânienne ou une hydrocéphalie.

Biologie

Les tests sérologiques ont une sensibilité de l'ordre de 80% lorsqu'il existe une atteinte hépatique; moindre lorsque l'atteinte est extra-hépatique. Les deux espèces d’échinocoque (granulosus et multilocularis) donnent lieu à des réactions croisées et des tests complémentaires peuvent être nécessaires pour déterminer l’agent causal.

Imagerie

Le kyste hydatique hépatique est (relativement) facilement identifié à l'échographie. La radiographie du thorax permet de dépister la présence de kyste hydatique pulmonaire. Toutefois, le scanner ou/et l'IRM permettent de mieux préciser l'anatomie et d'apprécier la présence possible de complications (fissuration, fistule, etc.).

Les lésions échinococciques alvéolaires sont classées sur la base de leurs composantes kystiques et solides:
• Type 1 : ces lésions sont constituées de plusieurs petits kystes; il n'y a pas de composante solide dans la lésion.
• Type 2 : ces lésions comprennent du tissu solide associée à de multiples petits kystes.
• Type 3 : ces lésions sont formées d'une importante quantité de tissu solide associé à de gros kystes irréguliers.
• Type 4 : ces lésions sont composées intégralement de tissu solide.
• Type 5 : ces lésions sont constituées par un seul gros kyste. Il n'y a pas de composante tissulaire solide.

Diagnostic

Le diagnostic de kyste hydatique repose avant tout sur l’imagerie, mais dans le cas d'atteintes extra-hépatiques, il convient de s'assurer qu'il existe une cohérence et une adéquation avec la situation clinique. Une sérologie négative n'infirme pas le diagnostic d'échinococcose.

Traitement

De multiples options thérapeutiques sont envisageables et dépendent des disponibilités locales ou de l'état du patient lui-même.

La chirurgie reste la pierre angulaire du traitement dans les cas compliqués: kyste de taille importante provoquant une compression de structures vitales, fistule biliaire, rupture de kyste, etc.

Des traitements percutanés sont possibles: aspiration du kyste, confirmation de la présence de protoscolex, injection de produits antiparasites (éthanol par exemple), et réaspiration. Cette approche n'est pas toujours possible: par exemple en cas de communication avec les fistules kysto-biliaires par exemple.

Les traitements médicamenteux ont démontrés une certaine efficacité: albendazole par exemple.

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