Echinococcose alvéolaire

Généralités

L’échinococcose alvéolaire est une maladie infectieuse provoquée par la larve du tænia d’Echinococcus multilocularis (connue aussi sous le nom de «ténia du renard»).

L’homme est contaminé par :
• La consommation de végétaux souillés par les selles d’animaux qui contiennent des parasites.
• par inoculation accidentelle. Par exemple lorsqu’un chasseur dépèce un animal contaminé et qu’une plaie, même minime, entre en contact avec les parasites.

Dès qu'il est ingéré, le parasite crée des dommages dans le foie. Les lésions hépatiques peuvent ressemblent à des paquets d'alvéoles. Celles-ci infiltrent et détruisent progressivement le tissu hépatique hôte par extension périphérique. Une atteinte extrahépatique secondaire devient possible par la suite et des organes comme la rate, les poumons, le cerveau peuvent être touchés. L’échinococcose alvéolaire se comporte comme une lésion maligne d’évolution lente.

Pays à risque

L’échinococcose alvéolaire sévit de manière chronique dans un grand nombre d’états de l’hémisphère nord comme le Midwest aux États-Unis, l’Alaska, le Canada, le Japon, l'Europe centrale, et certaines parties de Russie.

En France, il existe des foyers endémiques en Auvergne et en Franche-Comté. Quelques cas ont été décrits en Haute-Savoie.

En Suisse, la chaîne du Jura et le Plateau sont sévèrement touchées en raison d’un très important pourcentage de renards contaminés. Il existe une augmentation du nombre de cas d’échinococcose alvéolaire vraisemblablement relié à la prolifération des renards en zones urbaine et rurale. La présence de renards infectés a été décrite dans des grandes villes comme Lausanne ou Zurich.

Cycle de l’Echinococcus multilocularis

Echinococcus multilocularis est un petit ver plat qui mesure au plus 5 mm de longueur. Il se nourrit du contenu digestif de son hôte.

L’hôte définitif qui héberge la forme adulte du parasite est principalement le renard (plus rarement le chat et le chien). Ce petit ver ne cause pas d’effets mortels sur le renard.

La forme adulte d'E. multilocularis est composé de plusieurs segments. La partie antérieure ou scolex est constitué de ventouses et de crochets qui lui permettent de se fixer à la muqueuse intestinale de l’hôte définitif. La partie terminale du corps est constitué par des sous-unités reproductrices qui produisent des œufs. Ceux-ci sont libérés dans le milieu extérieur avec les selles.

Les œufs sont de formes ovoïdes (30-40 µm de diamètre) et contiennent une larve entourée de différentes membranes. Ils sont résistants aux conditions habituelles du milieu extérieur. Les œufs ne sont éliminés qu’à des températures élevées (≥ 40 °C) ou très basses (– 80 °C). Ces œufs sont directement infestants pour l'hôte intermédiaire.

E. multilocularis doit séjourner dans un hôte intermédiaire pour pouvoir se transformer en une forme larvaire infestante pour le renard. Pour l’Echinococcus multilocularis, l’hôte intermédiaire est le rongeur (campagnol, musaraigne et souris). Les rongeurs se contaminent par la consommation de végétaux souillés par des déjections de l’hôte définitif (le renard).

Lorsqu’un œuf est ingéré par un hôte intermédiaire (rongeur), la paroi de l'œuf est dissoute par les sécrétions digestives, ce qui libère dans l’intestin grêle des oncosphères. Ceux-ci se transforment en tissu larvaire prolifératif: les métacestodes qui représentent un deuxième stade larvaire. Ils pénètrent dans la paroi intestinale du rongeur et gagnent le foie par la veine porte. Dans le foie, les vésicules se multiplient et forment une masse d'aspect alvéolaire, infiltrante. Dans chaque vésicule bourgeonnent plusieurs protoscolex. Cette pathologie se comporte comme un cancer et de multiples organes du rongeur sont infectés. La mort du rongeur permettra de libérer de nombreux protoscolex ayant la capacité de se développer en un ver adulte sexuellement mature.

L’hôte définitif (le renard) s’infeste en dévorant les organes infectés de l’hôte intermédiaire (le rongeur). Après ingestion, les protoscolex s'attachent à la muqueuse intestinale du renard et se développent en larves adultes. Le cycle recommence.

L’homme est un hôte intermédiaire accidentel chez qui l'infection peut être évolutive et fatale.

Manifestations cliniques

Il existe une latence entre le début de l'infection et l'apparition de symptômes consécutifs au développement des lésions larvaires dans le foie. Cet intervalle de temps peut se mesurer en années (5-10 ans).

La maladie atteint primairement le foie et peut se manifester par des douleurs abdominales, une diminution de l'état général, une perte de poids et des signes d'insuffisance hépatique.

L'invasion des voies biliaires pourra conduire à une cholangite; celle de la veine porte à une hypertension portale.

Dès que le foie a été infecté, beaucoup d'organes peuvent être atteints par diffusion hématogène secondaire. Les symptômes entraînés par une atteinte extra-hépatique dépendront du site d'infestation. Une atteinte pulmonaire entraînera une dyspnée, des douleurs thoraciques et des épisodes d'hémoptysie. Une atteinte cérébrale pourra être à l'origine d'une hypertension intracrânienne, de crises d'épilepsie ou de signes focaux.

Biologie

Une perturbation des tests hépatiques est souvent présente: élévation des transaminases, de la phosphatase alcaline et/ou de la bilirubine.

Imagerie

Echographie

Dans 2/3 cas, la lésion est visible comme une masse hépatique hétérogène ayant des contours irréguliers. Cet effet de masse contient des zones hyperéchogènes (représentant du tissu fibreux et du tissu parasitaire) et hypoéchogéne (plage de nécrose), ainsi que des calcifications irrégulières. Dans 1/3 des cas, la présentation peut être atypique : formes nodulaires homogènes hyperéchogène mimant un hémangiome angiome, de petites lésions calcifiées, ou des formes pseudo kystiques (nécrose massive).

Scanner

Le scanner démontre la présence dans le foie d'une masse infiltrante avec des bords irréguliers, d'allure tumorale. Cet effet de masse peut contenir des calcifications ou avoir une composante kystique (les zones nécrotiques ou kystiques apparaissent hypodenses; les calcifications sont bien reconnaissables en fenêtre osseuse). La composante fibroparasitaire peut se rehausser discrètement après injection intra veineuse de contraste.

IRM

Les lésions hépatiques de l'échinococcose alvéolaire ressemblent à une masse infiltrante hétérogène à contours irréguliers, mal délimités avec une composante alvéolaire périphérique et un centre nécrotique, dont l’importance relative est variable.

La structure multivésiculaire des lésions d'échinococcose alvéolaire typiques est mieux visualisée sur les images pondérées en T2. Les images en grappe de raisin ou nid d'abeilles autour de la périphérie de la lésion correspondent aux vésicules parasitaires. Ces vésicules sont de tailles variables, mais généralement moins de 1 cm de diamètre.

En pondération T2, les régions de liquéfaction nécrotique se manifestent comme des zones plutôt très hyperintense et homogène. Les zones de tissu parasité et fibreux apparaissent plus hétérogène, avec des intensités de signaux variés: les zones les plus hyperintenses correspondent le plus vraisemblablement à des petits composantes kystiques alors que les zones moins hyperintenses correspondent à de la fibrose/des fibres collagènes et apparentés.

Diagnostic

Le diagnostic d’échinococcose alvéolaire repose sur l’imagerie, la sérologie, et la détection de matériel génétique parasitaire par PCR (polymerase chain reaction).

Traitement

Le traitement est difficile et repose sur l’exérèse de l’intégralité des lésions. Cette chirurgie est souvent associée à un traitement médicamenteux l’albendazole (Zentel ®) avant ou pendant l’intervention. Dans les cas non accessibles à une chirurgie simple, cette même molécule peut être une option thérapeutique. La transplantation hépatique reste une alternative.

Cas illustratif

Renseignements cliniques : surveillance d'une échinococcose alvéolaire.

Pour visualiser les images de grandes tailles, cliquer sur la vignette ci-dessous.

  • echinococcose-alveolaire-1
    Scanner abdominal. Reconstruction axiale. Pas d'injection de contraste. Image 1. La flèche montre des calcifications.
  • echinococcose-alveolaire-2
    Scanner abdominal. Reconstruction axiale, après contraste i.v. (phase portale). Image 2. 1, Poumon droit. 2, Foie. 3, Poumon gauche.
  • echinococcose-alveolaire-3
    Scanner abdominal. Reconstruction axiale, après contraste i.v. (phase portale). Image 3. 1, Rein droit. 2, Foie. 3, Rate.
  • echinococcose-alveolaire-4
    Scanner abdominal. Reconstruction axiale, après contraste i.v. (phase portale). Image 4. 1, Rein droit. 2, Foie. 3, Rein gauche.
  • echinococcose-alveolaire-5
    Scanner abdominal. Reconstruction coronale, après contraste i.v. (phase portale). Image 5. 1, Base pulmonaire droite. 2, Foie. 3, Base pulmonaire gauche.
  • echinococcose-alveolaire-6
    Scanner abdominal. Reconstruction coronale, après contraste i.v. (phase portale). Image 6 de 6. 1, Base pulmonaire droite. 2, Foie. 3, Base pulmonaire gauche.

Bibliographie

• Kantarci M, Bayraktutan U, Karabulut N, Aydinli B, Ogul H, Yuce I, Calik M, Eren S, Atamanalp SS, Oto A. Alveolar echinococcosis: spectrum of findings at cross-sectional imaging. Radiographics. 2012 Nov-Dec;32(7):2053-70. doi: 10.1148/rg.327125708.
• Proietti S, Abdelmoumene A, Genevay M, Denys A. Echinococcal cyst. Radiographics. 2004 May-Jun;24(3):861-5. No abstract available.
• Czermak BV, Unsinn KM, Gotwald T, Waldenberger P, Freund MC, Bale RJ, Vogel W, Jaschke WR. Echinococcus multilocularis revisited. AJR Am J Roentgenol. 2001 May;176(5):1207-12. No abstract available.