Mésothéliome pleural malin

Rappel anatomique

La plèvre délimite un espace virtuel entourant une grande partie de chaque poumon. La plèvre viscérale est la membrane collée contre le poumon. La plèvre pariétale est la membrane collée contre la paroi thoracique.

Mésothéliome: définition, symptomatologie et épidémiologie

De la plèvre pariétale peut naître un cancer que l'on appelle mésothéliome.

Trois types de Mésothéliome sont identifiés par l’examen microscopique du tissu malade:
• la forme épithélioïde, (la plus courante, 55%–65% des cas); du point de vue pathologique, ce type peut être difficile à distinguer des adénocarcinomes pulmonaires ou métastatiques
• la forme sarcomatoïde, (la plus rare, 10%–15% of cases)
• la forme biphasique comportant à la fois des aspects épithélioïdes et des aspects sarcomatoïdes.

De toutes ces formes, le type mésothéliome épithélioïde a le pronostic le plus favorable; le type sarcomatoïde a le pronostic le moins favorable.

Les personnes exposées à l’amiante ont clairement un risque augmenté de développer un mésothéliome. Le délai entre le début de l’exposition et le développement de la maladie est généralement supérieur à 30 ans. L’âge moyen d’apparition du mésothéliome est de 60 ans.

La maladie se manifeste par des douleurs thoraciques, dyspnée, toux ainsi que par des épanchements pleuraux récidivants. La maladie s'accompagne aussi de symptômes généraux comme perte de poids et baisse de l’état général.

Le mésothéliome pleural malin est une tumeur à extension locale quasi exclusive. La métastatisation à distance (os, poumons, foie par exemple) est rare.

Bilan radiologique

Les observations faites sur une radiographie thoracique sont le plus souvent non spécifiques : épaississement pleural circonférentiel, épanchement pleural et nodules ou masses pulmonaires.

Le scanner précise mieux les observations en démontrant une éventuelle invasion de la paroi thoracique, du médiastin, du diaphragme ou du péricarde.

Le PET permet surtout de préciser l'atteinte ganglionnaire médiastinal.

Diagnostic

Le diagnostic de mésothéliome n'est pas posé par le radiologue car l'observation d'une masse pleurale associée à un épanchement pleural, des plaques pleurales n'est pas spécifique.
L'adénocarcinome pulmonaire, un thymome malin (masse pleurale métastatique ("drop métastase"), ou un hémangioendothéliome peuvent avoir la même apparence radiologique. Le diagnostic peut être suggéré par le radiologue s'il existe une exposition à l'amiante.
Le diagnostic est posé par le pathologiste grâce à l'étude microscopique et immunohistochimique d'un morceau de plèvre pathologique (examen anatomo-pathologique).

Stadification

La stadification permet de décrire l’étendue de la maladie dans le corps et de proposer le traitement le plus adapté à la situation.

Classification International Mesothelioma Interest Group

T Extension de la tumeur primitive
T1a Tumeur envahissant la plèvre pariétale homolatérale (médiastinale, diaphragmatique). Pas d'envahissement de la plèvre viscérale.
T1b Tumeur envahissant la plèvre pariétale homolatérale (médiastinale, diaphragmatique) avec envahissement focal de la plèvre viscérale.
T2 Tumeur envahissant un feuillet pleural homolatéral et au moins une des structures suivantes : tumeur confluente de la plèvre viscérale (comprenant la fissure) invasion du muscle diaphragmatique invasion du parenchyme pulmonaire
T3 Tumeur localement étendue mais potentiellement résécable : tumeur envahissant un feuillet pleural homolatéral et au moins une des structures suivantes : invasion du fascia endothoracique invasion de la graisse médiastinale un foyer tumoral unique dans le tissu mou de la paroi thoracique invasion non transmurale du péricarde
T4 Tumeur localement étendue techniquement non résécable : tumeur envahissant un feuillet pleural homolatéral et au moins une des structures suivantes : invasion diffuse ou multifocale des tissus mous de la paroi thoracique envahissement costal envahissement du péritoine au travers du diaphragme envahissement d'un organe médiastinal envahissement direct de la plèvre controlatérale envahissement du rachis extension à la face interne du péricarde épanchement péricardique avec cytologie positive invasion du myocarde invasion du plexus brachial

Groupement par stades

Stade Descripteur
Stade1a T1aN0M0
Stade1b T1bN0M
Stade II T2N0M0
Stade III T3M0, N1 ou N2 M0
Stade IV T4, N3 ou M1

Cas illustratif

Renseignements cliniques
Dyspnée, toux, douleurs thoraciques chez un patient de 65 ans, qui a travaillé dans les chemins de fer.

Radiographie du thorax
Masse à base pleurale latérale droite. Épaississement de la petite scissure. Épanchement sous-pulmonaire droit.

Scanner thoraco-abdominal
Epaississement pleural multinodulaire droit. Épanchement pleural droit avec atélectasie par compression. Pas d'adénopathie médiastinale significative décelée. Pas de lésion intra-abdominal ou parenchymateuse pulmonaire suspect décelé.

PET-CT
Épaississement pleural droit hypermétabolique prédominant dans la partie postérieure du lobe supérieur droit associé à une adénopathie hypermétabolique de la loge de Baréty et hilaire métabolique.

Biopsie masse pleurale supérieure droite
Mésothéliome pleural malin, type épithélioïde.

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  • Mésothéliome pleural malin. Image 1
    Mésothéliome pleural malin. Image 1. Radiographie du thorax 1, Coeur. 2, Épanchement pleural droit. 3, Épanchement pleural dans la petite scissure. 4, Masse à base pleurale.
  • Mésothéliome pleural malin. Image 2
    Mésothéliome pleural malin. Image 2. Scanner thoracique, reconstruction axiale. 1, Poumon droit. 2, Crosse de l'aorte. 3, Poumon gauche. 4, Masse à base pleurale. 5, Épanchement pleural.
  • Mésothéliome pleural malin. Image 3
    Mésothéliome pleural malin. Image 3. Scanner thoracique, reconstruction axiale. 1, Poumon droit. 2, Aorte thoracique ascendante. 3, Tronc pulmonaire. 4, Poumon gauche. 5, Aorte thoracique descendante. 6, Masse à base pleurale.
  • Mésothéliome pleural malin. Image 4
    Mésothéliome pleural malin. Image 4. Scanner thoracique, reconstruction sagittale (fenêtre médiastinale). 1, Poumon droit. 2, Épanchement pleural dans la petite scissure. 4, Épanchement pleural. 5, Masse à base pleurale.
  • Mésothéliome pleural malin. Image 5
    Mésothéliome pleural malin. Image 5 de 5. Scanner thoracique, reconstruction sagittale (fenêtre parenchymateuse). 1, Poumon droit. 2, Épaississement et épanchement pleural dans la petite scissure. 3, Épaississement et épanchement pleural dans la grande scissure. 4, Épanchement pleural. 5, Masse à base pleurale.

Bibliographie

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