Sarcoïdose

Généralités

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire:
• pouvant toucher n'importe quel organe du corps. Le poumon est l'organe le plus fréquemment atteint
• marquée par la présence dans les biopsies de granulomes non caséeux (cette observation n'est évidemment pas spécifique de la sarcoïdose)
• d'étiologie inconnue
• dont l'évolution est imprévisible: chronicité ou rémission au bout de quelques années.

La maladie est diagnostiquée le plus souvent chez des adultes jeunes. La littérature récente nous parle d'un second pic de sarcoïdose dans la soixantaine.

Le diagnostic de sarcoïdose repose sur une constellation: traits cliniques, biopsie d'organes, bronchoscopie avec lavage bronchioloalvéolaire, biopsie transbronchique, analyse de sang (calcémie, Enzyme de Conversion de l’Angiotensine) et l'imagerie. Dés lors, dans un certain nombre de cas, la certitude de ce diagnostic ne peut s'évaluer qu'en termes de probabilité.

Le traitement dépend de la sympmtomatologie ou d'indicateurs de la progression de la maladie.

Atteinte pulmonaire

Elle existe dans plus de 90% des cas. Les symptômes peuvent être minimaux ou non spécifiques (toux, dyspnée). Le diagnostic est suggéré lorsque la radiographie du thorax montre des adénopathies hilaires bilatérales, symétriques, chez un adulte jeune.

L'atteinte interstitielle prédomine aux lobes supérieurs. Elle peut évoluer vers la fibrose pulmonaire.

classification selon les observations radiographiques

StadeRadiographie
Stade 0 Normale
Stade 1 Adénopathies hilaires bilatérales
Stade 2 Adénopathies hilaires bilatérales et atteinte parenchymateuse pulmonaire
Stade 3 Atteinte parenchymateuse pulmonaire. Absence d'dénopathie hilaire.
Stade 4 Fibrose pulmonaire

Le scanner du thorax permet de mieux préciser le type et la topographie des lésions
A savoir, la présence de (d') :
• ganglions lymphatiques agrandis médiastinaux ou hilaires
• micronodules de distribution péribronchovasculaires (régions parahilaires), adjacent à la surface pleurale (sous-costale et scissures), des septas interlobulaires et des régions centrilobulaires)
• un épaississement régulier ou nodulaire de l'interstitium péribronchovasculaire
• un épaississement des septas, des bronchiectasies, des images en rayon de miel pouvant témoigner d'une fibrose
(les observations dépendent du stade de la maladie)

Atteinte extra-pulmonaire

Fréquence des organes atteints :
(un patient peut avoir un ou plusieurs organes touchés par la sarcoïdose)
Poumon (95%)
Peau (24%)
Yeux (12%)
Adénopathies abdominales (15%)
Foie (12%)
Rate (7%)
Système nerveux (5%)
Coeur (2%)
Reins (1%)
Système musculo-squelettique (0.9%)

Pour ce type d'atteinte extra-pulmonaire, la place de l'IRM devient prépondérante (obligatoire pour le SNC, l'os et les muscles ainsi que le coeur).

Les atteintes cutanées (érythème noueux, lésions maculopapulaires, nodules sous-cutanés) et oculaires (uvéite antérieur) sont les plus fréquentes après celles des poumons.

La rate ou le foie sont fréquemment atteint dans la sarcoïdose, ce qui peut se traduire radiologiquement par une splénomégalie ou une hépatomégalie. Des nodules sont parfois décrits dans la rate ou le foie. Dans l'abdomen, les adénopathies sont fréquentes.

La neurosarcoïdose peut se manifester par une atteinte des méninges de la base du crâne, des nerfs crâniens, de l'hypophyse ou de l'hypothalamus. Il peut exister également des lésions parenchymateuses.

L'invasion du système cardiaque peut conduire à des arythmies et est de pronostic beaucoup plus redoutable.

Dans la sarcoïdose, la pathologie rénale est le plus souvent provoquée par l'hypercalcémie que par la présence de granulomes. Néphrocalcinose et autres dépôts interstitiels de calcium peuvent conduire à une insuffisance rénale.

Les lésions osseuses apparaissent dans moins de 10% des cas. Les petits os tubulaires des mains et des pieds sont le plus fréquemment touchés. Une atteinte des corps vertébraux est également décrite.

Cas illustratif

Cas 1

Diagnostic récent de sarcoïdose. Adénopathies hilaires bilatérales, sans atteinte parenchymateuse.

Cas 2

Sarcoïdose connue depuis de longues années. Atteinte parenchymateuse pulmonaire périhilaires bilatérales sans adénopathie hilaire ou médiastinale.
L’examen tomodensitométrique montre essentiellement :
De rares micronodules et zones avec un aspect en verre dépoli
Un épaississement irrégulier ou nodulaire des septas
Des distorsions bronchiques
La présence de bronchectasies de traction

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  • Sarcoïdose. Image 1
    Sarcoïdose. Cas 1. Scanner du thorax, coupe axiale, après injection i.v. de produit de contraste iodé. Image 1 1, Poumon droit. 2, Trachée. 3, Aorte. 4, Poumon gauche. Flèche, Adénopathies hilaires.
  • Sarcoïdose. Image 2
    Sarcoïdose. Cas 1. Scanner du thorax, coupe axiale, après injection i.v. de produit de contraste iodé. Image 2 1, Poumon droit. 2, Veine cave supérieure. 3, Aorte ascendante. 4, Artere pulmonaire gauche. 5, Aorte descendante. 6, Poumon gauche. Flèche, Adénopathies hilaires.
  • Sarcoïdose. Image 3
    Sarcoïdose. Cas 1. Scanner du thorax, coupe axiale, après injection i.v. de produit de contraste iodé. Image 3 1, Poumon droit. 2, Veine cave supérieure. 3, Aorte ascendante. 4, Artere pulmonaire gauche. 5, Aorte descendante. 6, Poumon gauche. Flèche, Adénopathies hilaires.
  • Sarcoïdose. Image 4
    Sarcoïdose. Cas 1. Scanner du thorax, coupe axiale, après injection i.v. de produit de contraste iodé. Image 4 1, Poumon droit. 2, Bronche souche droite. 3, Bronche souche gauche. 4, Poumon gauche.
  • Sarcoïdose. Image 5
    Sarcoïdose. Cas 2. Scanner du thorax, coupe axiale, après injection i.v. de produit de contraste iodé. Image 5 1, Scapula (Omoplate): côté droit. 2, Bronche souche droite. 3, Bronche souche gauche. 4, Corps vertébral. 5, Scapula (Omoplate): côté gauche.
  • Sarcoïdose. Image 6
    Sarcoïdose. Cas 2. Scanner du thorax, coupe axiale, après injection i.v. de produit de contraste iodé. Image 6 1, Scapula (Omoplate): côté droit. 2, Bronche souche droite. 3, Bronche souche gauche. 4, Corps vertébral. 5, Scapula (Omoplate): côté gauche.
  • Sarcoïdose. Image 7
    Sarcoïdose. Cas 2. Scanner du thorax, coupe axiale, après injection i.v. de produit de contraste iodé. Image 7 1, Scapula (Omoplate): côté droit. 2, Bronche souche droite. 3, Bronche souche gauche. 4, Corps vertébral. 5, Scapula (Omoplate): côté gauche. Flèche, Bronchectasie de traction.
  • Sarcoïdose. Image 8
    Sarcoïdose. Cas 2. Scanner du thorax, coupe axiale, après injection i.v. de produit de contraste iodé. Image 8 de 8. 1, Scapula (Omoplate): côté droit. 2, Bronche souche droite. 3, Bronche souche gauche. 4, Corps vertébral. 5, Scapula (Omoplate): côté gauche. Flèche, Bronchectasie de traction.

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