La gliomatose cérébral (gliomatose cerebri) est une infiltration des structures cérébrales par des cellules tumorales gliales. Cette infiltration est présente dans au moins deux lobes du cerveau. Elle peut s'étendre par continuité dans les structures infratentorielles.
C'est une maladie rare. Elle touche plus volontiers le groupe d'âge des 40-50 ans, mais des cas sont aussi décrits chez les enfants. La survie médiane est de 40 mois.
L’atteinte implique souvent les deux hémisphères cérébraux car l’infiltration tumorale gagne l’hémisphère controlatéral via le corps calleux ou la masse intermédiaire. La maladie atteint préférentiellement la substance blanche hémisphérique, mais le cortex peut être aussi infiltré.
Les noyaux de la base et le thalamus sont fréquemment touchés. Les lésions du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière sont beaucoup plus rares.
En IRM, l’aspect infiltratif est bien visible car les structures cérébrales ont une architecture préservée, mais avec un aspect hyperintense en T2, FLAIR et hypointense en T1. La prise de contraste est habituellement absente ou minimale.
La spectroscopie par IRM est utile dans le diagnostic des gliomatoses cérébrales car elle a quelques traits caractéristiques. Le niveau de N-acetyl aspartate est diminué. Il existe une importante augmentation du myoinositol. Les niveaux de choline peuvent être normaux.
Les études de perfusion montrent un rCBV bas, ce qui est cohérent avec l'absence de prolifération vasculaire trouvée lors des études histopathologiques.
Renseignements cliniques: troubles de la personnalité. Nombreux séjours en institutions. Scanner d'il y a plusieurs mois: normal. Apparitions de signes neurologiques.
Examen radiologique: imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau.
Une série de coupes vous est présentée afin de démontrer les changements, extensifs et continues, visibles depuis la région temporo-occipitale droite jusqu'au bulbe rachidien (donc qui implique l'intégralité du tronc cérébral). Si les changements de signal vous paraissent subtils, comparez les coupes T1 et T2 pour mieux les percevoir!
Atteinte de deux lobes à droite, atteinte moindre à gauche (franchissement par la masse intermédiaire); atteinte extensive du tronc cérébral.
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Diagnostic : Gliomatose cérébral (Gliomatosis cerebri)
(évolution rapidement défavorable).
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