La maladie de Moyamoya touche les enfants et se manifeste comme des accidents vasculaires cérébraux. La maladie de Moya Moya se caractérise par un rétrécissement de l'artère carotide interne distale qui s'étend aux segments proximaux des artères cérébrales moyennes et antérieures. Le développement de ces occlusions va induire la formation de vaisseaux de dérivations: les collatérales parenchymateuses/perforantes, leptoméningées et autres anastomoses transdurales. En imagerie par résonance magnétique (séquence TOF par exemple), le rétrécissement des artères carotides internes distales est bien visible et le réseau collatéral de vaisseaux donne un aspect en volute de fumée («puff of smoke»). En FLAIR, les fonds de sillon sont brillants: c'est le «ivy sign» des anglo-saxons. Sur des séquences pondérées en T1 et T2, il est possible de voir le réseau de dérivation (collatérales) de forme linéaire, serpigineuse ou punctiforme avec un signal fortement hypointense («void signal») dans les noyaux gris centraux par exemple.
Renseignements cliniques: Très jeune enfant. Tableau d'hémiparésie droite récidivante. Epilepsie postérieure droite.
Examen radiologique présenté: Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau.
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IRM du cerveau. Séquence FLAIR. Coupe axiale
1 Lobe frontal (droit). 2 Lobe temporal (gauche) 3 mésencéphale Flèche, Hypersignaux linéairees dans le fond des sillons.
IRM du cerveau. Séquence FLAIR. Coupe axiale
1 Pôle frontal. 2 Scissure inter-hémisphérique Flèche, Hypersignaux linéairees dans le fond des sillons.
IRM du cerveau. Séquence FLAIR. Coupe axiale
1, Pôle frontal. Flèche, Hypersignaux linéairees dans le fond des sillons. 2, Scissure inter-hémisphérique. 4, Sinus sagittal supérieur.
IRM du cerveau. Pondération T1. Coupe axiale
1 Pôle frontal. 2 Corne fronal du ventricule latéral 3, vallée sylvienne (plus profonde à gauche qu'à droite). Flèche, Collatétales visibles dans la région des noyaux gris centraux. 4 Pôle occipital.
IRM du cerveau. Pondération T1. Coupe axiale
1 Lobe frontal. 2 Lobe temporal 3 Mésencéphale. Flèche Collatétales visibles dans la région périmésencéphalique et des citernes.
IRM du cerveau. Pondération T1. Coupe axiale
1, Lobe frontal (droit). 2, Lobe (temporal gauche) Flèche, Collatétales visibles dans la région périmésencéphalique et des citernes.
AngioIRM (TOF).
1, Artère carotide interne. 2, Artère cérébrale postérieure. Flèche, Collatétales formant un aspect de volutes de fumée («Puff smoke»)
AngioIRM (TOF)
1 Tronc basilaire. Flèche, Collatétales formant un aspect de volutes de fumée («Puff smoke»)
• Yoon HK, Shin HJ, Chang YW. «Ivy sign» in childhood moyamoya disease: depiction on FLAIR and contrast-enhanced T1-weighted MR images. Radiology. 2002 May;223(2):384-9.
