La myélinolyse osmotique survient le plus souvent chez des patients alcooliques, malnutris, porteurs d’une maladie hépatique ou lors d’une correction rapide d’une hyponatrémie sévère. L'étiologie commune est le "stress osmotique" (c'est-à-dire un changement dans le gradient osmotique). En anatomopathologie, on retrouve une démyélinisation sans inflammation associé.
Les lésions peuvent être pontiques ou extra-pontiques. Dans ce dernier cas, les lésions sont symétriques et atteignent les noyaux gris centraux, le cortex, la substance blanche sous corticale, les capsules externe et extrême, et l'hippocampe.
Le plus souvent les lésions sont centro- et extrapontine ou centro-pontines pures. Très rarement, uniquement extra-pontines.
La symptomatologie varie selon la localisation anatomique des lésions. Toutefois, il existe des traits communs: troubles de la conscience, crise comitiale. Une location centropontine rend compte d'un syndrome pseudobulbaire: dysphagie, dysarthrie, désordres oculomoteurs et pupillaires ou d'une tétraparésie; Une localisation extra-pontine de mouvements anormaux ou d'un syndrome extra-pyramidal.
La littérature récente ne fait plus état d'un pronostic irrémédiablement effroyable. La correction du "stress osmotique" peut initier une récupération complète. Pour d'autres cas, les déficits peuvent être minimes (troubles cognitifs, de la mémoire, spasticité) voire extrêmement sévère (quadriparésie spastique, "Locked-in syndrome").
Les lésions sont hypodenses et ne se rehaussent pas après injection i.v. de contraste. Absence de lésion hémorragique.
L'IRM est l'examen de référence !
Aspect des lésions :
T1 : hypointense
T2, FLAIR : hyperintense
T2* : pas de dépôt de produits dégradation de l'hémoglobine
T1 après contraste : généralement pas de prise de contraste.
L'étude IRM initiale peut être négative.
Les observations peuvent évoluer ou les lésions peuvent disparaître.
Donc, répéter l'imagerie!
• Ischémie - infarctus du pont
• Autres pathologies démyélinisantes: SEP par exemple
• Néoplasie (astrocytome, métastases)
• Maladies métaboliques (Wilson, diabète, encéphalopathie hypertensive)
Renseignements cliniques : Alcoolique connu, mais "en rémission". Apparition d'importants troubles de la vigilance. Bilan.
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Diagnostic : Myélinolyse centro-pontique.
