Neurofibromes (dans le cadre des Neurofibromatoses)

Les neurofibromes superficiels sont de petites tumeurs bénignes dont la taille fluctue de quelques millimètres à centimètres. Ces lésions se développent souvent au cours de l'adolescence. Leurs nombres varient d'un individu à l'autre. Ces lésions ne sont pas spécifiques de la neurofibromatose de type 1.

Les neurofibromes plexiformes se développent à partir de la gaine d'un nerf et s'étendent le long de ses branches. Au total, ils forment des masses dans lesquels les fibres nerveuses deviennent entourées par une matrice protéinacée. Cette structure explique l'aspect en cible visible en IRM (nerf au centre, matrice protéinacée externe). Les neurofibromes plexiformes sont des lésions caractéristiques de la neurofibromatose de type 1. Ce type de lésion apparait le plus souvent le long des racines rachidiennes ou des plexus nerveux (donc localisation profonde).

Des images IRM de neurofibromes plexiformes sont visibles sur la page consacrée à la neurofibromatose de type 1. Des images de neurofibromes cutanés sont présentées ci-dessous.

Note : Des effets de masse d'aspect infiltrant, de localisations plus superficielles, hyperintenses en T2 en IRM (mais sans aspect en cible), peuvent correspondre à une variété de neurofibrome plexiforme.

Cas illustratif

Renseignements cliniques: Le bon d'examen IRM indique: «Patient suivi pour une neurofibromatose. Mobilité diminuée et douloureuse de l'épaule. Déclare sentir une masse. Clinique de capsulite rétractile.»

L'exploration IRM du plexus brachial et de la région sus-claviculaire ne montre pas d'effet de masse dont la taille permettrait d'expliquer la symptomatologie.
En particulier, aucun neurofibrome plexiforme profond ou superficiel n'a été mis en évidence.

Pour visualiser les images de plus grandes tailles, cliquer sur la vignette ci-dessous.

  • Neurofibromes cutanées: Image 1
    IRM de l'épaule, coupe axiale, Pondération T2FATSAT. Image 1. 1, Clavicule. 2, Epine de l'omoplate. Flèche, Neurofibrome cutanée.
  • Neurofibromes cutanées: Image 2
    IRM de l'épaule, coupe axiale, T2FATSAT. Image 2. 1, Tête humérale. 2, Glène de l'omoplate. 3, Scapula (omoplate). Flèche, Neurofibrome cutanée.
  • Neurofibromes cutanées: Image 3
    IRM de l'épaule, coupe axiale, Pondération T2FATSAT. Image 3. 1, Glène de l'omoplate. 2, Tête humérale. Flèche, Neurofibrome cutanée.
  • Neurofibromes cutanées: Image 4
    IRM de l'épaule, coupe axiale, T1FATSAT après gadolinium. Image 4. 1, Epine de l'omoplate. 2, Clavicule. Flèche, Neurofibrome cutanée.
  • Neurofibromes cutanées: Image 5
    IRM de l'épaule, coupe axiale, T1FATSAT après gadolinium. Image 5. 1, Tête humérale. 2, Glène de l'omoplate. Flèche, Neurofibrome cutanée.
  • Neurofibromes cutanées: Image 6 1
    IRM de l'épaule, coupe axiale, T1FATSAT après gadolinium. Image 6 de 6. 1, Tête humérale. 2, Glène de l'omoplate. 3, Scapula (omoplate). Flèche, Epaississement de la capsule.

Conclusion radiologique:
Multiples neurofibromes superficiels (neurofibromatose connue). Aspect suggestif d'une capsulite rétractile

Bibliographie

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Cerveau et moelle épinière

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