Angiopathie amyloïde cérébrale

L'angiopathie amyloïde cérébrale survient le plus souvent après 60 ans. Cette pathologie est caractérisée par des dépôts d'amyloïde (chaines beta-amyloïde) dans la paroi des artères de petites et moyennes tailles du cortex cérébral et des leptoméninges. Ces dépôts fragilisent les vaisseaux et créent un risque hémorragique. Des hémorragies intraparenchymateuses récidivantes chez des patients âgés sans facteurs de risque vasculaire (hypertension) sont des traits typiques de l'angiopathie amyloïde cérébrale. Souvent la maladie s'accompagne d'une détérioration progressive des fonctions intellectuelles ou d'une démence.

Aspect IRM

La séquence T2* permet de mettre en évidence des microsaignements chroniques qui sont visibles comme des foyers fortement hypointenses. Dans l'angiopathie amyloïde cérébrale, ces microsaignements sont localisés préférentiellement à la jonction corticomédullaire. Il est courant d'observer simultanément des foyers hémorragiques lobaires d'âges différents.

Le sous-groupe cerebral amyloid angiopathy (CAA)-related inflammation

Récemment, un sous-groupe de patients répondant à des traitements immunosuppresseurs a été identifié. L'identification radiologique de ce sous-groupe s'effectue sur les critères suivants:
• La présence de microhémorragies dans la substance blanche sous-corticale (séquence T2*)
• La présence sur la séquence FLAIR de lésions hyperintenses de la substance blanche, distribués préférentiellement et asymétriquement dans les zones postérieures des hémisphères cérébraux.
• La correspondance de cet aspect de la substance blanche avec un oedème vasogénique (séquence de diffusion).
N.B.: dans ce sous-groupe, il existe une sur-représentation du génotype APOE ∈4-∈4.

Cas illustratif

Renseignements cliniques: Nouvelle accident ischémique transitoire chez un patient connu pour une angiopathie cérébrale amyloïde. Bilan.

IRM cérébrale, coupe sagittale, T1.
1, Sinus maxillaire. 2, Globe oculaire. 3, Système ventriculaire. 4, Cervelet. Flèche, Séquelle d'une hémorragie précédente. Remarque: Pas de microsaignement visible sur cette séquence.

Angiopathie amyloïde cérébrale. Image 1
  • IRM cérébrale, coupe sagittale, T1.
    1, Sinus maxillaire. 2, Globe oculaire. 3, Système ventriculaire. 4, Cervelet. Flèche, Séquelle d'une hémorragie précédente. Remarque: Pas de microsaignement visible sur cette séquence.

  • IRM cérébrale, coupe sagittale, T1.
    1, Sinus maxillaire. 2, Ventricule latéral. 3, Cervelet. Flèche, Séquelle d'une hémorragie précédente. Remarque: Pas de microsaignement visible sur cette séquence.

  • IRM cérébrale, coupe axiale, FLAIR.
    1, Globe oculaire. 2, Scissure latérale de Sylvius. Flèche, Séquelle d'une hémorragie précédente. Remarque: Pas de microsaignement visible sur cette séquence.

  • IRM cérébrale, coupe axiale, T2*.
    Mise en évidence de multiples foyers punctiforme fortement hypointense («black dots») situés à la jonction substance blanche-substance grise (région sous-corticale) correspondant à des microhémorragies. 1, Ventricule latéral. Flèche, Microsaignement.

  • IRM cérébrale, coupe axiale, T2*.
    Mise en évidence de multiples foyers punctiforme fortement hypointense («black dots») situés à la jonction substance blanche-substance grise (région sous-corticale) correspondant à des microhémorragies. Flèche jaune, Séquelle d'une hémorragie précédente. Flèche, Microsaignement.

  • IRM cérébrale, coupe axiale, T2*.
    Mise en évidence de multiples foyers punctiforme fortement hypointense («black dots») situés à la jonction substance blanche-substance grise (région sous-corticale) correspondant à des microhémorragies. Flèche jaune, Séquelle d'une hémorragie précédente. Flèche, Microsaignement.

  • IRM cérébrale, coupe axiale, T2*.
    Mise en évidence de multiples foyers punctiforme fortement hypointense («black dots») situés à la jonction substance blanche-substance grise (région sous-corticale) correspondant à des microhémorragies. 1, Mésencéphale. 2, Vermis. 3, Corne temporale. Flèche, Microsaignement.

  • IRM cérébrale, coupe axiale, T2*.
    Mise en évidence de multiples foyers punctiforme fortement hypointense («black dots») situés à la jonction substance blanche-substance grise (région sous-corticale) correspondant à des microhémorragies. Flèche, Microsaignement.

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