Agénésie du corps calleux

Le corps calleux (ou corpus callosum) est un faisceau de fibres nerveuses interconnectant les deux hémisphères cérébraux. Agénésie du corps calleux signifie absence du corps calleux. Cette absence peut être totale ou partielle.

Lorsque le corps calleux est totalement absent, il n'y a pas de sillon ou de gyrus cingulaire. Dans cette situation, les faisceaux de substance blanche qui relient normalement les deux hémisphères cérébraux ont un trajet longitudinal qui indente le bord supéro-médial du ventricule latéral. Ces faisceaux sont appelés faisceaux de Probst.

L'IRM est la technique de choix dans le bilan des lésions du corps calleux.

Quelques traits caractéristiques des dysgénésies calleuses visibles sur les coupes axiales:
• l'aspect de parallélisme des ventricules latéraux
• le large espace entre les deux ventricules latéraux.

Quelques traits caractéristiques des dysgénésies calleuses visibles sur les coupes coronales:
• les cornes ventriculaires antérieures réalisent un aspect en trident.
• l'hippocampe a une orientation verticale. Ici, bien visibles sur les images 5 et 6.

Quelques traits caractéristiques des dysgénésies calleuses visibles sur les coupes sagittales:
• l'aspect de convergence radiaire des circonvolutions en regard du troisième ventricule.

Très souvent, l'agénésie du corps calleux est associé à d'autres anomalies comme:
• un kyste interhémisphérique
• un lipome
• des malformations du cortex cérébral (hétérotopie, lissencéphalie)
• une malformation d'Arnold-Chiari. II.

Cas illustratif

Renseignements cliniques: augmentation des troubles de la marche chez un patient ayant la cinquantaine et dont on nous dit qu'il est dépendant de boissons toxiques. Pas de notion de traumatisme récent. Ad bilan IRM.

Remarques:
• Le patient n'a jamais eu de scanner ou d'IRM cérébrale
• L'IRM du cerveau est effectuée sur une unité à bas champ.

Dans le cas présenté sur cette page, l'agénésie complète du corps calleux est associée à un kyste antérieur, interhémisphérique, de taille assez importante qui:
• exerce un effet de masse sur le ventricule latéral droit
• s'ouvre inférieurement sur le toit du IIIème ventricule
• efface le signe du trident.

Pour visualiser les images de plus grandes tailles, cliquer sur la vignette ci-dessous.

Agénésie du corps calleux: Image 0.

Diagnostic: Agénésie du corps calleux associée à un kyste interhémisphérique antérieur et à une artère cérébrale antérieure azygos. Pas de lipome visualisé.

A noter que la découverte de cette malformation cérébrale est totalement fortuite et que le patient est relativement âgé.

Bilbliographie

• Hetts SW, Sherr EH, Chao S, Gobuty S, Barkovich AJ. Anomalies of the corpus callosum: an MR analysis of the phenotypic spectrum of associated malformations. AJR Am J Roentgenol. 2006 Nov;187(5):1343-8.
• Lee SK, Kim DI, Kim J, Kim DJ, Kim HD, Kim DS, Mori S.Diffusion-tensor MR imaging and fiber tractography: a new method of describing aberrant fiber connections in developmental CNS anomalies. Radiographics. 2005 Jan-Feb;25(1):53-65; discussion 66-8.
• Barkovich AJ, Simon EM, Walsh CA. Callosal agenesis with cyst: a better understanding and new classification. Neurology. 2001 Jan 23;56(2):220-7.
• Atlas SW, Zimmerman RA, Bilaniuk LT, et al. Corpus callosum and limbic system: neuroanatomic MR evaluation of developmental anomalies. Radiology 1986;160
• Barkovich AJ, Norman D. Anomalies of the corpus callosum: correlation with further anomalies of the brain. Am J Neuroradiol 1988; 9:493-501