Malformation d'Arnold-Chiari 1

La malformation de Chiari type 1 se caractérise par un déplacement des amygdales cérébelleuses / du vermis à travers le foramen magnum (trou occipital). Les amygdales cérébelleuses / le vermis ont donc une position anormalement basse. Une malformation d'Arnold-Chiari 1 peut se manifester cliniquement par des céphalées se péjorant à la toux ou à l'exercice ; des perturbations de l'équilibre ; des troubles visuels ou de l'élocution.

La malformation d'Arnold-Chiari type 1 apparaît durant la vie fœtale. Elle peut être associée à des anomalies osseuses du rachis cervical ou à une scoliose. Une malformation d'Arnold-Chiari I peut être asymptomatique durant l'enfance et ne se révéler qu'à l'âge adulte.

La position très basse des amygdales cérébelleuses/du vermis va interférer avec la circulation du liquide céphalorachidien aux niveaux des trous de Luschka et de Magendie ainsi que du 4éme ventricule. Ces perturbations peuvent conduire à la formation d'une cavité liquidienne située dans la moelle épinière. Cette cavité liquidienne est appelée syrinx. Tout accroissement de cette cavité liquidienne va léser les fibres nerveuses de la moelle épinière qui se trouve au voisinage du syrinx. L'apparition de troubles sensitifs, moteurs et des réflexes s'explique par ce mécanisme.

Cas illustratif

Renseignements cliniques: Jeune homme de 18 ans, sans antécédent médico-chirurgical, hospitalisé pour coma. D'après la famille, avant son admission, le patient s'est plaint d'épisodes de céphalées, de troubles de la vision et de troubles de l'équilibre. De nombreux épisodes de vomissements sont également mentionnés.
Examen radiologique: IRM cérébral en urgence : seules deux séquences ont pu être réalisées. A noter que l'examen a été effectué sur une unité à bas champ.

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  • Malformation d'Arnold-Chiari. Image 1
    IRM cérébrale, coupe coronale T1. Image 1. 1, Ventricule latéral. 2, Troisième ventricule. 3, Hippocampe.
  • Malformation d'Arnold-Chiari. Image 2
    IRM cérébrale, coupe sagittale T1. Image 2. 1, Ventricule latéral. 2, Quatrième ventricule.
  • Malformation d'Arnold-Chiari. Image 3
    IRM cérébrale, coupe coronale T1. Image 3. 1, Pôle frontal. 2, Ventricule latéral. 3, Acqueduc de Sylvius. Flèche, Protrusion des tonsiles cérébelleuses à travers le foramen magnum (trou occipital). Oblitération de la grande citerne (cisterna magna, citerne cérébellobulbaire).
  • Malformation d'Arnold-Chiari. Image 4
    IRM cérébrale, coupe sagittale T1. Image 4 de 4. 1, Corps calleux. 2, Apophyse ondotoïde. 3, Syringomyélie. 4, Quatriéme ventricule.

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