Myélinolyse centro-pontique

Syndrome de démyélination osmotique

La myélinolyse osmotique survient le plus souvent chez des patients alcooliques, malnutris, porteurs d’une maladie hépatique ou lors d’une correction rapide d’une hyponatrémie sévère. L'étiologie commune est le "stress osmotique" (c'est-à-dire un changement dans le gradient osmotique). En anatomopathologie, on retrouve une démyélinisation sans inflammation associé.

Les lésions peuvent être pontiques ou extra-pontiques. Dans ce dernier cas, les lésions sont symétriques et atteignent les noyaux gris centraux, le cortex, la substance blanche sous corticale, les capsules externe et extrême, et l'hippocampe.

Le plus souvent les lésions sont centro- et extrapontine ou centro-pontines pures. Très rarement, uniquement extra-pontines.

La symptomatologie varie selon la localisation anatomique des lésions. Toutefois, il existe des traits communs: troubles de la conscience, crise comitiale. Une location centropontine rend compte d'un syndrome pseudobulbaire: dysphagie, dysarthrie, désordres oculomoteurs et pupillaires ou d'une tétraparésie; Une localisation extra-pontine de mouvements anormaux ou d'un syndrome extra-pyramidal.

La littérature récente ne fait plus état d'un pronostic irrémédiablement effroyable. La correction du "stress osmotique" peut initier une récupération complète. Pour d'autres cas, les déficits peuvent être minimes (troubles cognitifs, de la mémoire, spasticité) voire extrêmement sévère (quadriparésie spastique, "Locked-in syndrome").

Imagerie

Scanner

Les lésions sont hypodenses et ne se rehaussent pas après injection i.v. de contraste. Absence de lésion hémorragique.

IRM

L'IRM est l'examen de référence !

Aspect des lésions :
T1 : hypointense
T2, FLAIR : hyperintense
T2* : pas de dépôt de produits dégradation de l'hémoglobine
T1 après contraste : généralement pas de prise de contraste.

Remarques

L'étude IRM initiale peut être négative.
Les observations peuvent évoluer ou les lésions peuvent disparaître.

Donc, répéter l'imagerie!

Diagnostic différentiel

• Ischémie - infarctus du pont
• Autres pathologies démyélinisantes: SEP par exemple
• Néoplasie (astrocytome, métastases)
• Maladies métaboliques (Wilson, diabète, encéphalopathie hypertensive)

Cas illustratif: myélinolyse pontine central

Renseignements cliniques : Alcoolique connu, mais "en rémission". Apparition d'importants troubles de la vigilance. Bilan.

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Myélinolyse centro-pontique: Image 0.
  • myelinolyse-pont-1_fs
    Image 1. IRM cérébral. coupe sagittale. Pondération T1. 1, Pont. 2, Corps calleux. 3, Ventricule latéral. Flèche, Myélinolyse centro-pontique.
  • myelinolyse-pont-4_fs
    Image 2. IRM cérébral. coupe axiale. Pondération T1. 1, Cavité orbitaire droite. 2, Pôle temporal droit. 3, Cervelet. Flèche, Myélinolyse centro-pontique.
  • myelinolyse-pont-2_fs
    Image 3. IRM cérébral. coupe axiale. FLAIR. 1, Globe oculaire droit. 2, Pôle temporal droit. 3, Cervelet. Flèche, Myélinolyse centro-pontique.
  • myelinolyse-pont-6_fs
    Image 4. IRM cérébral. Séquence de diffusion. 1, Pôle temporal droit. 2, Cervelet. 3, IVème ventricule. Flèche, Myélinolyse centro-pontique.
  • myelinolyse-pont-3_fs
    Image 5. IRM cérébral. coupe axiale. T2*. 1, Cavité orbitaire droite. 2, Pôle temporal droit. 3, Cervelet. Flèche, Myélinolyse centro-pontique.
  • myelinolyse-pont-5_fs
    Image 6. IRM cérébral. Reconstruction axiale. Pondération T1, après injection intraveineuse de chélates de gadolinium. 1, Cavité orbitaire droite. 2, Pôle temporal droit. 3, Cervelet. Flèche, Myélinolyse centro-pontique.
  • myelinolyse-pont-8_fs
    Image 7. IRM cérébral. Reconstruction coronale. Pondération T1, après injection intraveineuse de chélates de gadolinium. 1, Lobe temporal droit. 2, Sinus sagittal supérieur. 3, Lobe temporal gauche. Flèche, Myélinolyse centro-pontique.
  • myelinolyse-pont-9_fs
    Image 8. IRM cérébral. Reconstruction sagittale. Pondération T1, après injection intraveineuse de chélates de gadolinium. 1, Corps calleux. 2, Sinus sagittal supérieur. 3, Cervelet. 4, Artère basilaire.
  • myelinolyse-pont-10_fs
    Image 9 de 9. angio-IRM cérébral (TOF). 1, Tronc basilaire. 2, Artère carotide interne. 3, Artère cérébrale moyenne. 4, Artère cérébrale antérieure

Diagnostic : Myélinolyse centro-pontique.