Malformation artério-veineuse cérébrale

Une malformation artérioveineuse (MAV) cérébrale est une lésion vasculaire composée de connexions directes entre le système artériel et le système veineux cérébral. Cette définition très simplifiée ne rend pas compte de la variété des lésions rencontrées, de sorte que la nomenclature employée par les neuroradiologues est un peu plus fine que celle employée ici.

Les MAV cérébrales sont rencontrées beaucoup plus souvent à l'étage supra-tentorielle (85%) qu'à l'étage infra-tentorielle (15%).

Le volume des lésions est très variable. Les MAV peuvent être microscopiques ou géantes. A partir de 3cm, les lésions peuvent devenir symptomatiques.

Les MAV cérébrales sont des malformations congénitales. Elles se révèlent généralemnt entre 20 et 40 ans. Le plus souvent, la MAV cérébrale est unique et l'on est en présence d'un cas sporadiques (c'est-à-dire non héréditaire). Lorsqu'il en existe plusieurs dans le cerveau, il peut s'agir d'un syndrome génétique.

La symptômatologie est variable car elle dépend de son volume, de sa localisation et des répercussions sur le tissu cérébral de voisinage. Le détournement de sang induit par une MAV peut être à l'origine d'une souffrance du tissu cérébral voisin et occasionner des crises d'épilepsie ou des déficits neurologiques.

Très souvent, des MAV cérébrales sont retrouvés en recherchant la cause d'un saignement intracérébral (risque de rupture connu des MAV cérébrales). Les MAV peuvent être également à l'origine de céphalées chroniques.

Le plus souvent les MAV sont découvertes au scanner ou à l'IRM. Ce bilan est toujours complété par une artériographie cérébrale qui permettra de mieux préciser les caractéristiques de la malformation artério-veineuse. Les cas sont ensuite discutés lors de réunion de concertations (ou de confrontations) multidisciplinaires afin de décider de la meilleure option thérapeutique.

Le choix thérapeutique dépend :
• de la localisation et du volume de la lésion,
• des bénéfices et des risques de chaque option thérapeutique.

Trois options thérapeutiques sont à disposition:
• résection chirurgicale
• embolisation (voie endovasculaire)
• radiochirurgie stéréotaxique.

Cas illustratif

Il s'agit d'un patient de 70 ans, sans antécédent particulier, qui chute sur le trottoir suite à des vertiges. La présence d'un hématome en monocle motive la demande de scanner cérébral en urgence (recherche d'hématome sous-dural et de fracture de la face).

Dans un premier temps, le scanner cérébral est effectué sans injection de contraste. Il n'y a pas de fracture ni d'hématome cérébral. L'attention est attiré par une structure ovalaire discrètement hyperdense et qui exerce un effet de masse sur le tronc cérébral. Il est alors décider d'effectuer une acquisition après injection i.v. de produit de contraste iodé. Cette phase de l'examen montre la présence d'un réseau vasculaire serpigineux et de «sacs vasculaires».

Les investigations seront suivies d'une IRM et les nombreuses séquences sont toutes montrées ici.
On remarquera :
• Les "flow void" sur la séquence sagittale T1, coronale T2, et axiale FLAIR;
• L'abscence de produit de dégradation de l'hémoglobine sur la séquence T2*;
• La quasi-invisibilité de la MAV sur les MIP 3DTOF;
• La discrète visibilité de la MAV sur l'ARM 2DTOF;
• l'excellences des détails de la MAV mis en évidence sur la séquence d'acquisition 3D pondération T1 avec reconstruction dans les 3 plans de l'espace et MIP.

Le patient sera pris en charge par les neuroradiologues.

  • Scanner cérébral, sans injection de contraste. Malformation artérioveineuse, Image 1.
    1, Cavité orbitaire (côté droit). 2, Lobe temporal droit. 3, Pôle occipital. Flèche, Structure discrètement hyperdense.
  • Scanner cérébral, avec injection intra-veineuse de contraste. Malformation artérioveineuse, Image 2.
    1, Lobe temporal droit. 2, Globe oculaire (côté droit). 3, Sinus frontal. 4, Cavité orbitaire (côté gauche).
    Les structures serpigineuses et ovalaires, bien visibles après contraste, orientent vers une MAV.
  • Scanner cérébral après injection intra-veineuse de contraste, reconstruction sagittale, MIP. Malformation artérioveineuse, Image 3.
    1, Sinus frontal. 2, Sinus sphénoïdal. 3, Ventricule latéral.
    Les structures sepigineuses et ovalaires, bien visibles après contraste, orientent vers une MAV.
  • Scanner cérébral après injection intra-veineuse de contraste, reconstruction axiale, MIP. Malformation artérioveineuse, Image 4.
    1, Sinus frontal. 2, Sinus sphénoïdal. 3, Ventricule latéral.
    Les structures sepigineuses et ovalaires, bien visibles après contraste, orientent vers une MAV.
  • Scanner cérébral après injection intra-veineuse de contraste, reconstruction coronale, MIP. Malformation artérioveineuse, Image 5.
    1, Ventricule latéral droit. 2, Ventricule latéral gauche.
    Les structures sepigineuses et ovalaires, bien visibles après contraste, orientent vers une MAV.
  • Scanner cérébral après injection intra-veineuse de contraste, reconstruction 3D. Malformation artérioveineuse, Image 6.
  • IRM cérébral, coupe sagittale, T1. Malformation artérioveineuse, Image 7.
    1, Sinus frontal. 2, Sinus sphénoïdal. 3, Nasopharynx. 4, Cervelet. Flèche, Flow void.
  • IRM cérébral, coupe sagittale, T1. Malformation artérioveineuse, Image 8.
    1, Sinus frontal. 2, Sinus sphénoïdal. 3, Nasopharynx. 4, Cervelet. Flèche, Flow void avec hémosidérine périphérique.
  • IRM cérébral, coupe coronale, T2. Malformation artérioveineuse, Image 9.
    1, Ventricule latéral droit. 2, Ventricule latéral gauche. Flèche, Flow void.
  • IRM cérébral, coupe axiale, FLAIR. Malformation artérioveineuse, Image 10.
    1, Globe oculaire (côté droit). 2, Corne temporale droite. 3, Corne temporale gauche. 4, Cavité orbitaire (côté gauche). Flèche, Flow void.
  • IRM cérébral, coupe axiale, T2*. Malformation artérioveineuse, Image 11.
    1, Globe oculaire (côté droit). 2, Globe oculaire (côté gauche). 3, Tronc cérébral distordu par la MAV.
  • Séquence 3D TOF, coupe native. Malformation artérioveineuse, Image 12.
    1, Artère carotide interne droite. 2, Sinus maxillaire droit. 3, Sinus maxillaire gauche. 4, Artère carotide interne gauche. 5, Tronc cérébral. Flèche, Flow MAV.
  • Séquence 3D TOF, MIP, polygone de Willis. Malformation artérioveineuse, Image 13.
    1, Artères cérébrales antérieures. 2, Tronc basilaire.
  • Séquence 2D TOF "veineuse". Malformation artérioveineuse, Image 14.
    1, Système ventriculaire.
  • IRM cérébral, coupe axiale, T1 après injection intraveineuse de chélates de gadolinium. Malformation artérioveineuse, Image 15.
    1, Globe oculaire (côté droit). 2, Globe oculaire (côté gauche). 3, Corne temporal (côté droit). 4, Corne temporal (côté gauche).
  • IRM cérébral, coupe axiale, T1 après injection intraveineuse de chélates de gadolinium. Malformation artérioveineuse, Image 16.
    1, Lobe temporal (côté droit). 2, Lobe temporal (côté gauche). Flèche, Tronc cérébral distordu par la MAV.
  • IRM cérébral, coupe coronale, T1 après injection intraveineuse de chélates de gadolinium. Malformation artérioveineuse, Image 17.
    1, Ventricule latéral (côté droit). 2, Ventricule latéral (côté gauche). 3, Tronc cérébral.
  • IRM cérébral, MIP coronal, T1 après injection intraveineuse de chélates de gadolinium. Malformation artérioveineuse, Image 18.
    1, Ventricule latéral droit.1, Ventricule latéral gauche. 3, Cervelet.
  • IRM cérébral, MIP sagittal, T1 après injection intraveineuse de chélates de gadolinium. Malformation artérioveineuse, Image 19.
    1, Système ventriculaire.

Diagnostic final : Malformation artério-veineuse.