Hamartome hypothalamique

Les hamartomes hypothalamiques sont des petites masses bénignes, formées de neurones, que l'on trouve localisées entre la tige pituitaire et les corps mammillaire (substance grise hétérotopique). Ces lésions peuvent se rencontrer tout aussi bien chez les garçons que chez les fillettes.

Ces hamartomes hypothalamiques peuvent se manifester par:
• des crises d'épilepsie «gélastique». Il s'agit de crises de rire involontaires, incontrôlées, sans facteur précipitant, sans aucun rapport avec l’ambiance et qui apparaissent donc à des moments inappropriés et de façon automatique.
• une puberté précoce vraie. c'est-à-dire l'apparition des premiers caractères sexuels secondaires avant 8 ans chez la fille et avant 10 ans chez le garçon.

Le type de symptomatologie observée dépend vraisemblablement de la localisation ou/et de l'extension de l'hamartome. Une combinaison des deux types de symptomatologie est parfois observée.

La technique d'imagerie de choix est l'IRM. En T1, ces lésions sont hypointenses et en T2 hyperintenses. Il n'y a pas de rehaussement du signal de ces lésions après injection intraveineuse de chélates de gadolinium.

Cas illustratif

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  • Hamartome hypothalamique. Image 0
  • Hamartome hypothalamus. Image 1.
    Hamartome hypothalamus. Image 1. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2 (2ème écho). 1, Lobe frontal. 2, Lobe temporal. 3, Mésencéphale. Flèche, Hamartome.
  • Hamartome hypothalamus. Image 2.
    Hamartome hypothalamus. Image 2. IRM du cerveau, coupe sagittale, pondération T2 (FSE). 1, Corps calleux. 2, Cervelet. 3, Pons. 4, Mésencéphale. Flèche, Hamartome.
  • Hamartome hypothalamus. Image 3.
    Hamartome hypothalamus. Image 3. IRM du cerveau, coupe coronale, FLAIR. 1, Lobe temporal droit. 2, Lobe temporal gauche. 3, Ventricule latéral. Flèche, Hamartome.
  • hamartome-hypothalamique-5_fs
    Hamartome hypothalamus. Image 4. IRM du cerveau, Acquisition 3D T1, reconstruction axiale. 1, Lobe frontal. 2, Lobe temporal. 3, Mésencéphale. Flèche, Hamartome.
  • hamartome-hypothalamique-6_fs
    Hamartome hypothalamus. Image 5. IRM du cerveau, Acquisition 3D T1, reconstruction coronale. 1, Ventricule latéral. 2, Lobe temporal gauche. 3, Corne temporale droite. Flèche, Hamartome.
  • hamartome-hypothalamique-4_fs
    Hamartome hypothalamus. Image 6 de 6. IRM du cerveau, Acquisition 3D T1, reconstruction sagittale. 1, Ventricule latéral. 2, Corps calleux. 3, Cervelet. 4, Mésencéphale. 5, Pons. 6, Glande hypophysaire. Flèche, Hamartome.

Bibliographie

• Parvizi J, Le S, Foster BL, Bourgeois B, Riviello JJ, Prenger E, Saper C, Kerrigan JF. Gelastic epilepsy and hypothalamic hamartomas: neuroanatomical analysis of brain lesions in 100 patients. Brain. 2011 Oct;134(Pt 10):2960-8.
• Rastogi S, Lee C, Salamon N. Neuroimaging in pediatric epilepsy: a multimodality approach. Radiographics. 2008 Jul-Aug;28(4):1079-95.
• Saleem SN, Said AH, Lee DH. Lesions of the hypothalamus: MR imaging diagnostic features. Radiographics. 2007 Jul-Aug;27(4):1087-108.
• Kerrigan JF, Ng YT, Prenger E, Krishnamoorthy KS, Wang NC, Rekate HL. Hypothalamic hamartoma and infantile spasms. Epilepsia. 2007 Jan;48(1):89-95.
• Freeman JL, Coleman LT, Wellard RM, Kean MJ, Rosenfeld JV, Jackson GD, Berkovic SF, Harvey AS. MR imaging and spectroscopic study of epileptogenic hypothalamic hamartomas: analysis of 72 cases. AJNR Am J Neuroradiol. 2004 Mar;25(3):450-62.