Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux.

Les schwannomes vestibulaires sont des tumeurs extra-axiales qui se développent à partir des cellules de Schwann de la portion vestibulaire du 8éme nerf crânien. La croissance de ces tumeurs bénignes est très lente. La tumeur, qui se développe dans un milieu clos et rigide (os, boite crânienne), va comprimer les fibres nerveuses destinées aux systèmes auditifs qui sont toutes proches et perturber petit à petit ce système auditif. L'aboutissement à une surdité unilatérale rend compte de l'autre nom employé pour ce type de tumeur: «schwannome de l'acoustique». Si la tumeur poursuit sa croissance, ce sont les fibres nerveuses destinés au système de l'équilibre qui vont être comprimé et des troubles de l'équilibre vont apparaître.

La mise en évidence de schwannomes vestibulaires bilatérales fait rechercher la présence d'une neurofibromatose de type 2 (NF2). Cette maladie génétique se caractérise par le développement de méningiomes, de tumeurs de la moelle épinière, et de schwannomes dans de multiples nerfs crâniens.

Cas illustratif

Renseignements cliniques :
Homme 60 ans. Histoire de surdité unilatérale; apparition de troubles de l'équilibre. Bilan.

IRM cérébral :
Les coupes pondérées en T1 démontrent la présence d'une masse expansive de l'angle ponto-cérébelleux gauche qui s'étend dans le canal auditif. Cette masse est légèrement plus hypointense que le parenchyme cérébelleux. Elle comprime le bord latéral du pons. Elle a un aspect en cornet de glace («ice cream cone»). Cette masse extra-axiale déplace les vaisseaux et est entourée de liquide céphalorachidien («CSF cleft»).

Les coupes pondérées en T2 révèlent que cette masse est hétérogène, à prédominance hypointense

Les coupes axiales pondérées en T1 après injection de gadolinium montrent un rehaussement important de la périphérie de la tumeur.
Les coupes coronales démontrent la prise de contraste à l'intérieur du canal auditif interne gauche, confirmant la présence de la tumeur dans ce canal.

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Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux
  • Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 1.
    Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 1. IRM, Coupe axiale pondération T2. 1, Sinus maxillaire droit. 2, Lobe temporal droit. 3, Pons. 4,cervelet. Flèche, Schwannome vestibulaire.
  • Schwannome de l'acoustique. Image 2.
    Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 2. IRM, Coupe axiale pondération T1 (SANS injection i.v. de chélates de gadolinium). 1, Sinus maxillaire droit. 2, Pons. 3, Os pétreux. 4, Angle ponto-cérebelleux. 5, Cervelet. 6, IVéme ventricule. Flèche, Schwannome vestibulaire.
  • Schwannome de l'acoustique. Image 3.
    Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 3. IRM, Coupe axiale pondération T1, après injection i.v. de chélates de gadolinium. 1, Septum nasal. 2, Sinus maxillaire droit. 3, Pons. 4, Cervelet. 5, Sinus tranverse. Flèche, Schwannome vestibulaire.
  • Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 4.
    Schwannome de l'acoustique. Image 4. IRM, Coupe coronale pondération T1, après injection i.v. de chélates de gadolinium. 1, Ventricule latéral droit. 2, 3éme ventricule. 3, Lobe temporal droit. 4, Pons. Flèche, Schwannome vestibulaire.
  • Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 5.
    Schwannome de l'acoustique. Image 5. IRM, Coupe coronale pondération T1, après injection i.v. de chélates de gadolinium. 1, Sinus sagittal supérieur. 2, Corps calleux. 3, Scissure de Sylvius. 4, Pons. Flèche, Schwannome vestibulaire.
  • Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 6.
    Schwannome de l'acoustique. Image 6. IRM, Coupe coronale pondération T1, après injection i.v. de chélates de gadolinium. 1, Sillon cingulaire (scissure calloso-marginale). 2, Scissure sylvienne. 3, Lobe temporal droit. 4, Ventricule latéral. Flèche, Schwannome vestibulaire.
  • Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 7.
    Schwannome de l'acoustique. Image 7. IRM, Coupe sagittale pondération T1, après injection i.v. de chélates de gadolinium. 1, Sinus maxillaire. 2, Cavité orbitaire 3, Noyau caudé. 4, Ventricule latéral. Flèche, Schwannome vestibulaire.
  • Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 8.
    Schwannome de l'acoustique. Image 8. IRM, Coupe sagittale pondération T1, après injection i.v. de chélates de gadolinium. 1, Globe oculaire. 2, Ventricule latéral. 3, Gyri occipito-temporal. 4, Cervelet Flèche, Schwannome vestibulaire.
  • Schwannome de l'angle ponto-cérébelleux. Image 9.
    Schwannome de l'acoustique. Image 9 de 9. IRM, Coupe sagittale pondération T1, après injection i.v. de chélates de gadolinium. 1, Globe oculaire. 2, Sinus maxillaire gauche. 3, Cavité buccale. 4, Artère carotide interne gauche. 5, Veine jugulaire interne. 6, Lobe occipital. Flèche, Schwannome vestibulaire.