Gliomatose cérébral (Gliomatosis cerebri)

La gliomatose cérébral (gliomatose cerebri) est une infiltration des structures cérébrales par des cellules tumorales gliales. Cette infiltration est présente dans au moins deux lobes du cerveau. Elle peut s'étendre par continuité dans les structures infratentorielles.

C'est une maladie rare. Elle touche plus volontiers le groupe d'âge des 40-50 ans, mais des cas sont aussi décrits chez les enfants. La survie médiane est de 40 mois.

L’atteinte implique souvent les deux hémisphères cérébraux car l’infiltration tumorale gagne l’hémisphère controlatéral via le corps calleux ou la masse intermédiaire. La maladie atteint préférentiellement la substance blanche hémisphérique, mais le cortex peut être aussi infiltré.
Les noyaux de la base et le thalamus sont fréquemment touchés. Les lésions du tronc cérébral, du cervelet et de la moelle épinière sont beaucoup plus rares.

En IRM, l’aspect infiltratif est bien visible car les structures cérébrales ont une architecture préservée, mais avec un aspect hyperintense en T2, FLAIR et hypointense en T1. La prise de contraste est habituellement absente ou minimale.

La spectroscopie par IRM est utile dans le diagnostic des gliomatoses cérébrales car elle a quelques traits caractéristiques. Le niveau de N-acetyl aspartate est diminué. Il existe une importante augmentation du myoinositol. Les niveaux de choline peuvent être normaux.

Les études de perfusion montrent un rCBV bas, ce qui est cohérent avec l'absence de prolifération vasculaire trouvée lors des études histopathologiques.

Cas illustratif

Renseignements cliniques: troubles de la personnalité. Nombreux séjours en institutions. Scanner d'il y a plusieurs mois: normal. Apparitions de signes neurologiques.

Examen radiologique: imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau.

Une série de coupes vous est présentée afin de démontrer les changements, extensifs et continues, visibles depuis la région temporo-occipitale droite jusqu'au bulbe rachidien (donc qui implique l'intégralité du tronc cérébral). Si les changements de signal vous paraissent subtils, comparez les coupes T1 et T2 pour mieux les percevoir!

Atteinte de deux lobes à droite, atteinte moindre à gauche (franchissement par la masse intermédiaire); atteinte extensive du tronc cérébral.

Cliquer sur la vignette ci-dessous pour accéder aux images de grandes tailles. Lorsque vous vous trouvez dans la galerie d'images, utiliser les fléches de votre clavier ou des bords latéraux des images pour faire défiler les illustrations.

Gliomatose cérébrale.
  • Gliomatose cérébrale. Image 1.
    Gliomatose cérébrale. Image 1. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2. 1, Sinus maxillaire droit. 2, Cornet nassal. 3, Hémisphère cérébelleux droit. 4, Hémisphère cérébelleux gauche. 5, sinus maxillaire gauche. Flèche, Gliomatose cerebri.
  • Gliomatose cérébrale. Image 2.
    Gliomatose cérébrale. Image 2. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2. 1, Sinus maxillaire droit. 2, Lobe temporal gauche. 3, Hémisphère cérébelleux gauche. Flèche, Gliomatose cerebri.
  • Gliomatose cérébrale. Image 3.
    Gliomatose cérébrale. Image 3. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2. 1, Artère carotide (côté droit). 2, Lobe temporal droit. 3, Lobe temporal gauche. Flèche, Gliomatose cerebri.
  • Gliomatose cérébrale. Image 4.
    Gliomatose cérébrale. Image 4. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2. 1, Globe oculaire. 2, Lobe temporal gauche. 3, citerne quadrigéminale. Flèche, Gliomatose cerebri.
  • Gliomatose cérébrale. Image 5.
    Gliomatose cérébrale. Image 5. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2. 1, Globe oculaire. 2, Lobe frontal gauche. 3, Lobe temporal gauche. Flèche, Gliomatose cerebri.
  • Gliomatose cérébrale. Image 6.
    Gliomatose cérébrale. Image 6. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2. 1, Lobe frontal (gauche). 2, Troisième ventricule. 3, Lobe tempral gauche. Flèche, Gliomatose cerebri.
  • Gliomatose cérébrale. Image 7.
    Gliomatose cérébrale. Image 7. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2. 1, Globe oculaire (droit). 2, Lobe temporal (droit). 3, Hémisphère cérébelleux droit. Flèche, Gliomatose cerebri.
  • Gliomatose cérébrale. Image 8.
    Gliomatose cérébrale. Image 8. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2. 1, Globe oculaire (droit). 2, Lobe temporal (droit). 3, Vermis. Flèche, Gliomatose cerebri.
  • Gliomatose cérébrale. Image 9 de 9.
    Gliomatose cérébrale. Image 9 de 9. IRM du cerveau, coupe axiale, pondération T2. 1, Lobe frontal (gauche). 2, Lobe temporal (gauche). Flèche, Gliomatose cerebri.

Diagnostic : Gliomatose cérébral (Gliomatosis cerebri)
(évolution rapidement défavorable).

Références

• Guzmán-de-Villoria JA, Sánchez-González J, Muñoz L, Reig S, Benito C, García-Barreno P, Desco M. 1H MR spectroscopy in the assessment of gliomatosis cerebri. AJR Am J Roentgenol. 2007 Mar;188(3):710-4.
• Yip M, Fisch C, Lamarche JB. AFIP archives: gliomatosis cerebri affecting the entire neuraxis. Radiographics. 2003 Jan-Feb;23(1):247-53.
• Yang S, Wetzel S, Law M, Zagzag D, Cha S.Dynamic contrast-enhanced T2*-weighted MR imaging of gliomatosis cerebri. AJNR Am J Neuroradiol. 2002 Mar;23(3):350-5.
• del Carpio-O'Donovan R, Korah I, Salazar A, Melançon D. Gliomatosis cerebri. Radiology. 1996 Mar;198(3):831-5.