Tumeurs primitives neuro-ectodermiques (PNET) supra tentoriel

Introduction

Les PNET (de l’Anglais « primitive neurectodermic tumor ») sont des tumeurs dérivées des cellules souches neuroépithéliales.

Ce type de tumeur se développe le plus souvent dans le cerveau, mais peut se voir dans d’autres parties du corps. Les PNETS cérébraux se rencontrent le plus souvent chez les petits enfants, mais elles peuvent apparaître aussi chez les adultes jeunes. Les PNETS cérébraux sont retrouvés le plus fréquemment à l’étage infra tentoriel. Bien qu’histologiquement similaires aux PNET sous tentoriels, les PNET supra tentoriels ont un comportement un peu plus agressif que leurs contreparties sous tentorielles.

PNET supra tentoriel chez l’adulte

Les PNET supra tentoriels (S-PNET) de l’adulte sont rares. La localisation tumorale est variable : région cortical/sous-cortical des hémisphères, région thalamique, supra sellaire, et pinéale.

La symptomatologie dépend de la localisation cérébrale de la tumeur. Un PNET supra sellaire peut être à l'origine de perturbations endocriniennes ou visuelles.

La tumeur peut contenir des calcifications. Des plages de nécrose ou des foyers hémorragiques peuvent être visibles.

En IRM, en T1, la tumeur est hypo- à iso-intense à la matière grise. En T2, la tumeur est iso- à hyper-intense à la matière grise. En FLAIR, la tumeur solide est hyperintense.

Les PNET supra tentoriels, chez l’adulte, se distinguent par une propension à construire des métastases leptoméningées. L'existence de métastases extracrâniennes (corps vertébral, poumon et même foie) est également décrite dans la littérature.

Cas illustratif

Renseignements cliniques

Recherche de lésion occipitale. Symptomatologie visuelle.

Protocole IRM

Dans un 1er temps, IRM cérébral classique (T1 axial, T2 coronal, FLAIR sagittal, diffusion, coupes fines T2 sur le tronc cérébral, T1 3D après gadolinium).
Dans un 2ème temps, l'examen est complété par des coupes fines sagittales et coronales sur la région sellaire.

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  • PNET supra tentoriel. Image 1
    PNET supra tentoriel. Image 1. IRM, Coupe sagittale, pondération T2, centrée sur la région sellaire. 1, Cervelet. 2, Pont. 3, Sinus sphénoïdal. 4, Nasopharynx. 5, Pôle frontal. Flèche, PNET.
  • PNET supra tentoriel. Image 2.
    PNET supra tentoriel. Image 2. IRM, Coupe sagittale, pondération T2, centrée sur la région sellaire. 1, Sinus frontal. 2, Corps calleux. 3, Cervelet. 4, Pont. Flèche, PNET.
  • PNET supra tentoriel. Image 3.
    PNET supra tentoriel. Image 3. IRM, Coupe axiale, pondération T2, centrée sur le tronc cérébral. 1, Corne temporal droite. 2, Mésencéphale. 3, Corne temporale gauche. Flèche, PNET.
  • PNET supra tentoriel. Image 4.
    PNET supra tentoriel. Image 4. IRM, Coupe axiale sur le cerveau, pondération T1. 1, Cavité orbitaire droite. 2, Mésencéphale. 3, Pôle occipital. Flèche, PNET.
  • PNET supra tentoriel. Image 5.
    PNET supra tentoriel. Image 5. IRM, Coupe sagittale sur le cerveau, pondération T1 après gadolinium. 1, Sinus frontal. 2, Corps calleux. 3, Pont. 4, Cervelet. 5, Pôle occipital. Flèche, PNET.
  • PNET supra tentoriel. Image 6.
    PNET supra tentoriel. Image 6. IRM, Coupe axiale sur le cerveau, pondération T1. 1, Pôle frontal. 2, 3ème ventricule. 3, Pôle occipital. Flèche, Lésion secondaire.
  • PNET supra tentoriel. Image 7.
    PNET supra tentoriel. Image 7. IRM, Coupe axiale sur le cerveau, pondération T1. 1, Cavité orbitaire droite. 2, Pôle temporal. 3, Tronc cérébral. 4, Cervelet. Flèche, Lésion secondaire.
  • PNET supra tentoriel. Image 8.
    PNET supra tentoriel. Image 8. IRM, Coupe sagittale sur le cerveau, séquence FLAIR. 1, Sinus frontal. 2, Cervelet. 3, Pôle occipital. Flèche, T PNET. Flèche, M Lésion secondaire.
  • PNET supra tentoriel. Image 9.
    PNET supra tentoriel. Image 9. IRM, Coupe sagittale sur le cerveau, séquence FLAIR. 1, Sinus frontal. 2, Pont. 3, Cervelet. 4, Pôle occipital. Flèche, T PNET. Flèche, M Lésion secondaire.
  • PNET supra tentoriel. Image 10.
    PNET supra tentoriel. Image 10. IRM, Coupe coronale sur le cerveau, pondération T2. 1, Hémisphère cérébral gauche. 2, Hémisphère cérébelleux gauche . 3, Hémisphère cérébelleux droit. Flèche, Lésion secondaire.
  • PNET supra tentoriel. Image 11.
    PNET supra tentoriel. Image 11. IRM, Coupe coronale sur le cerveau, pondération T2. 1, Hémisphère cérébral gauche. 2, Hémisphère cérébelleux gauche. 3, Hémisphère cérébelleux droit. Flèche, Lésion secondaire.
  • PNET supra tentoriel. Image 12.
    PNET supra tentoriel. Image 12 de 12. IRM, Coupe coronale sur le cerveau, pondération T2. 1, Hémisphère cérébral droit. 2, Ventricule latéral (côté gauche). 3, Cervelet. Flèche, Lésion secondaire.

Diagnostic final: : PNET supra tentoriel (région sellaire) avec métastases leptoméningées.


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