Maladie des prions

Les prions

Les prions sont :
• des protéines et ces entités ne contiennent pas d’ADN ou d’ARN (comme les virus ou les bactéries) ;
• des agents infectieux qui provoquent une dégénérescence du système nerveux central (infectieux car l’ingestion/l’inoculation d’un prion peut provoquer la maladie).

La maladie des prions

La maladie des prions a des multiples facettes puisqu’elle peut:
• être contracté par inoculation (maladie infectieuse) ;
• résulter de la transmission par le patrimoine génétique ;
• apparaître de novo (cas sporadique).

Autres caractéristiques :
• l’évolution est fatale.
• un certain temps s'écoule entre l'infection et l'apparition des premiers symptômes.

Pathogénèse

Le prion est capable d’entrer dans les cellules et d’induire des changements dans la structure de la protéine (PrPC), qui est présente normalement dans le corps humain. Ces changements aboutissent à la formation d’une protéine (PrPSc) qui est insoluble et dont la dégradation est extrêmement difficile. Dés lors, ces protéines s’agglomèrent pour former des plaques dans le tissu cérébral et provoquer des destructions.

Le gène qui code pour la protéine PrP se trouve sur le bras court du chromosome 20 et des mutations sont la source de maladies familiales ou de cas sporadiques.

Les différents types de maladies à prions chez l'homme

Il y a plusieurs types de maladies chez l'homme :
• la maladie de Kuru
• la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)
• la nouvelle variante de la MCJ
• la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
• l'insomnie familiale fatale

La maladie de Kuru

Cette maladie a été décrite en Nouvelle-Guinée. Elle est liée à la consommation de nourritures contenant des fragments du cerveau de personnes défuntes lors des rites funéraires. Cette maladie se manifeste par l’apparition d’un tremblement, d’une rigidité, d’une paralysie des nerfs crâniens, voire d’une démence. La propagation de la maladie de Kuru a cessé lorsque les rites cannibales ont été interdits par le gouvernement.

Maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Le syndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker est une maladie familiale résultant d’une mutation du gène codant pour la protéine PrP. La maladie débute à l’âge adulte. Selon le type de mutation, la maladie peut se manifester par des troubles cognitifs, une perte de la mémoire, de la démence, et des troubles de la coordination des mouvements volontaires (ataxie).

Insomnie familiale fatale

L'Insomnie fatale familiale (IFF) est caractérisée par la présence d'une insomnie rebelle, des dysfonctions du système nerveux viscéral, de difficultés motrices et d'une démence qui peut être tardive. Les myoclonies sont rares. La maladie débute généralement vers la cinquantaine. Des formes sporadiques ont été décrites.

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