Hémangioblastome cérébelleux: aspect en IRM

L'hémangioblastome est une tumeur vasculaire bénigne. C'est une tumeur de croissance lente. Elle est souvent rencontrée dans le cadre d'une maladie héréditaire, la maladie de Von Hippel-Lindau. L'hémangioblastome est trouvée le plus souvent dans la fosse postérieure, au niveau du cervelet. Cette tumeur peut aussi se rencontrer au niveau de la moelle épinière. Par contre, l'hémangioblastome est exceptionnel à l'étage supra-tentoriel.

La symptomatologie dépend de la localisation de la tumeur. Un hémangioblastome cérébelleux peut se manifester par des troubles de la marche, de l'équilibre, une perturbation des mouvements sous le contrôle de la vue (symptomatologie cérébelleuse), des céphalées (hypertension intracrânienne).
Un hémangioblastome de la moelle épinière se manifestera plutôt par des douleurs locales et des symptômes reliés à la compression de la moelle épinière.

Une augmentation du nombre des globules rouges (polycytémie secondaire) est parfois décrite chez des patients ayant un hémangioblastome. Il est supposé que cette tumeur peut fabriquer une hormone (ou un analogue de), l'érythropoïétine, et ainsi induire une augmentation de la production des globules rouges.

L'examen radiologique non invasif le plus performant dans la détection des hémangioblastomes cérébelleux est l'imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection intraveineuse de contraste (chélates de gadolinium). L'aspect le plus fréquemment rencontré est celui d'une masse kystique avec un nodule mural. Ce nodule mural se rehausse fortement après injection intraveineuse de contraste.

Cas illustratif

Renseignements cliniques: Jeune patient, en bonne santé habituelle. Se plaint de céphalées. Au laboratoire, augmentation des globules rouges. Suspicion de syndrome paranéoplasique. Examen radiologique: imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau. Cet examen a été réalisé sur une unité IRM à bas champ.

IRM cérébrale (Coupe axiale, pondération T2). 1, Sinus maxillaire droit. 2, Hémisphère cérébelleux droit. Flèche, Lésion kystique.

Hémangioblastome cérébelleux. Image 1
  • IRM cérébrale (Coupe axiale, pondération T2). 1, Sinus maxillaire droit. 2, Hémisphère cérébelleux droit. Flèche, Lésion kystique.

  • IRM cérébrale (Coupe axiale, pondération T2). 1, Sinus maxillaire droit. 2, Hémisphère cérébelleux droit. Flèche, Nodule mural.

  • IRM cérébrale (Coupe axiale, pondération T1 et après imjection intraveineuse de contraste). 1, Globe oculaire. 2, Sinus sigmoïde. 3, Hémisphère cérébelleux droit. Flèche, Nodule mural (fort rehaussement après contraste).

  • IRM cérébrale (Coupe coronale, FLAIR). 1, Ventricule latéral. 2, IVéme ventricule.

  • IRM cérébrale (Coupe coronale, pondération T1 et après imjection intraveineuse de contraste). 1, Ventricule latéral. 2, Sinus transverse. Flèche, Nodule mural (fort rehaussement après contraste).

  • IRM cérébrale (Coupe sagittale, pondération T1 et après imjection intraveineuse de contraste). 1, Pôle frontal. 2, Ventricule latéral. 3, Moelle épinière. Flèche, Lésion kystique infra-tentorielle ayant un nodule mural (qui se se rehausse fortement après injection i.v. de contraste).

La coupe axiale T2 passant par la fosse postérieure montre une volumineuse lésion du cervelet dont le contenu est hyperintense (couleur blanche, claire sur les images). Les coupes coronales, sagittales et axiales effectuées en T1 après gadolinium nous montre que l'intérieur de la lésion est devenue hypointense (couleur noire, sombre sur les images) et révèle la présence d'un nodule attaché à la paroi. Ce nodule s'est fortement rehaussé après injection intraveineuse de contraste. En résumé, on est en présence d'une tumeur kystique du cervelet avec un nodule mural dont l'aspect est typique d'un hémangioblastome cérébelleux.

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